(一)治療
手術(shù)時(shí)機(jī)選擇非常重要，早期第一次手術(shù)設(shè)計(jì)合理，可獲根治。外陰局部擴(kuò)大切除是首選治療。手術(shù)切除包括周圍3～5cm正常皮膚，深至恥骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如腫瘤較大者則需要植皮。放射治療效果不好，如屬?gòu)?fù)發(fā)病例，則更應(yīng)廣泛切除。術(shù)中冰凍切片有利于確定切除是否完全。有學(xué)者提出采用Mohs顯微手術(shù)方法，雖可減少局部復(fù)發(fā)和保留正常外陰組織，但由于需要高度準(zhǔn)確和專業(yè)的手術(shù)技術(shù)，故尚難普遍推廣。
由于淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很少見(jiàn)，故無(wú)需常規(guī)切除。對(duì)于切緣陽(yáng)性的患者，術(shù)后予放療，而化療并不主張，除非有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。對(duì)于復(fù)發(fā)或多次復(fù)發(fā)患者，再次根治性手術(shù)切除和修復(fù)重建仍是首選。有報(bào)道外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤患者在20年內(nèi)每2～4年復(fù)發(fā)1次，均予根治性手術(shù)切除，最后一次切除后隨訪7年無(wú)瘤生存。
STI-571是一種血小板源性生長(zhǎng)因子受體酪氨酸激酶相對(duì)特異的抑制劑，有研究發(fā)現(xiàn)，口服STI-571對(duì)于局部晚期和轉(zhuǎn)移性隆凸性皮膚纖維肉瘤在Ⅰ期臨床試驗(yàn)中有療效，但該藥物在隆凸性皮膚纖維肉瘤中的應(yīng)用尚需進(jìn)一步研究。
(二)預(yù)后
隆凸性皮膚纖維肉瘤的5年生存率為91%～100%。普通型隆凸性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性腫瘤，纖維肉瘤變型的惡性度更高，黏液型的惡性度與其他兩型的差異尚待觀察。
由于腫塊大多向周圍組織不規(guī)則浸潤(rùn)，故完全性切除較難，手術(shù)切除后局部復(fù)發(fā)率為20%～49%，由于80%的復(fù)發(fā)在術(shù)后3年內(nèi)，因此術(shù)后頭3年每3～6個(gè)月復(fù)查1次，以后每年1次長(zhǎng)期隨訪。
雖然也有轉(zhuǎn)移到肺或附近淋巴結(jié)者，但不常見(jiàn)，而且僅出現(xiàn)于晚期，往往是局部多次復(fù)發(fā)的結(jié)果。全身性轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，占隆凸性皮膚纖維肉瘤的0.3%～0.5%，一般為血行性轉(zhuǎn)移。