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聯(lián)合免疫缺陷病別名:嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

(一)治療
1.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病的治療 為了防止移植物抗宿主病發(fā)生,應將擬輸?shù)娜蜓破酚蒙渚€照射,以滅活免疫活性細胞,或采用冰凍過的紅細胞。
用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的辦法。此外,也可移植胎肝或胎兒胸腺,但療效有限。
對ADA缺乏型SCID,進行酶補充療法:輸入經照射的冰凍壓縮紅細胞15ml/kg,每2~4周1次,可獲改善。另外,每周肌內注射一次大劑量聚乙烯乙二醇治療ADA(PEG-ADA)也有較好的效果。其他治療為防治感染及對癥支持療法。
2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病的治療 配型骨髓移植效果最好,可完全糾正血小板及免疫學異常??捎栎斞蜉斞“?,血小板減少可行脾切除術。控制感染,對癥支持療法。
3.共濟失調毛細血管擴張癥的治療 除抗感染和物理治療外,尚無特效療法。
4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病,又稱Nezelof綜合征的治療 無特殊治療,主要為防治感染和對癥處理。
(二)預后
1.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病預后不良,如無有效的治療,如骨髓移植、酶替代治療或予以嚴格無菌隔離,一般均在2歲前死亡。
2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病,預后不良,多因出血、感染及惡性病死亡。
3.共濟失調毛細血管擴張癥(ataxia-telangiectasia),本病呈進行性發(fā)展,患者往往死于嚴重感染或淋巴系、上皮細胞惡性腫瘤。
4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病視病情而定,文獻有生存至18歲的報道。

 

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