小兒肢端肥大癥和垂體性巨人癥別名：小兒垂體性巨大發(fā)育
(一)治療
治療目的是盡量使垂體腺瘤分泌過多的GH完全停止。
1.外科手術(shù) 如有腫瘤壓迫必須采取腫瘤切除術(shù)。若切除不徹底，局部癥狀雖然可緩解，但生長激素水平仍不下降，腫瘤繼續(xù)生長。
2.GHRIH 已有人工合成，用于治療巨人癥有一定療效，還可用溴隱亭抑制GH分泌，口服溴隱亭2.5mg可使GH保持低值6～7h之久，可3～4次/d。
3.放射療法 壓迫癥狀不明顯者，外照射治療有一定療效。
4.激素治療 青春期病兒可采用激素治療，能促進骨骺愈合，男孩用睪酮，女性用雌激素以抑制生長。
(二)預(yù)后
垂體巨大畸形引起的巨人癥和肢端肥大癥，如不治療，病程會進展，可出現(xiàn)高胰島素血癥糖尿病，出現(xiàn)胰島素拮抗。這可能與hGH分泌過多，促進IGH-1升高有關(guān)。IGH-1與胰島素存在受體競爭現(xiàn)象。糖代謝障礙進一步會導(dǎo)致體內(nèi)環(huán)境不穩(wěn)定，出現(xiàn)高血壓、心肌勞累及糖酵解不足，致使心肌乏力進一步致心力衰竭。肢端肥大癥患者約1/3出現(xiàn)心力衰竭。患者壽命會受到一定影響。偶有個別患者會自發(fā)停止發(fā)展，但比較罕見。
1.目前認(rèn)為巨人癥和肢端肥大癥治療困難，預(yù)后不良，故早期發(fā)現(xiàn)和及時治療是本病的關(guān)鍵。
2.對垂體瘤和增生引起者應(yīng)以顯微手術(shù)為主，同時輔以化療及溴隱亭藥物治療。
臨床癥狀緩解程度，皮膚改變及身高的控制好壞，主要視腫瘤切除的徹底程度如何。一部分病例可活至成年，部分病例死于腫瘤迅速發(fā)展，形成惡病質(zhì)，合并感染。
3.對癥治療及預(yù)防感染，對本病預(yù)后有利。
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