小兒生長(zhǎng)激素缺乏癥別名:小兒垂體性侏儒癥
(一)治療
目前對(duì)生長(zhǎng)激素缺乏癥的治療主要采用GH替代治療。無(wú)論特發(fā)性或繼發(fā)性GH缺乏性矮小均可用GH治療。開(kāi)始治療年齡越小,效果越好。但是對(duì)顱內(nèi)腫瘤術(shù)后導(dǎo)致的生長(zhǎng)激素缺乏癥患者或者白血病患者需慎用。
1.治療劑量 目前多數(shù)學(xué)者推薦每周使用劑量為0.5~0.7U/kg,每晚臨睡前皮下注射0.1U/kg。最大效應(yīng)是在開(kāi)始初6~12個(gè)月。上海市兒科醫(yī)學(xué)研究所采用進(jìn)口GH治療20例,其生長(zhǎng)速率從原<4cm/年加速到9.2~13.7cm/年,平均每年增長(zhǎng)12cm。國(guó)產(chǎn)GH治療效果類同進(jìn)口藥物。
2.應(yīng)用方法 采用皮下注射,藥物達(dá)到峰值時(shí)間為2~4h,血液清除時(shí)間為20~40h。可選擇在上臂、大腿前側(cè)和腹壁、臍周等部位注射。
3.GH治療并發(fā)癥
(1)局部反應(yīng)。
(2)抗體產(chǎn)生。
(3)低甲狀腺素血癥。
(4)血轉(zhuǎn)氨酶升高,一般表現(xiàn)輕度升高,隨藥物停用而逐漸消失。
隨著重組人生長(zhǎng)激素(rhGH)的大量供應(yīng),rhGH的治療病種已經(jīng)超越了生長(zhǎng)激素缺乏癥,Turner綜合征采用生長(zhǎng)激素治療顯示出一定的療效。每周rhGH使用劑量稍大,為1.0U/kg,治療從小年齡開(kāi)始效果較好,若患者年齡大于14歲,年生長(zhǎng)速率小于2.5cm應(yīng)停止治療。
蛋白同化類固醇藥物可促進(jìn)生長(zhǎng),但是該類藥物可明顯加速骨齡發(fā)育,加快骨骺融合,對(duì)最終身高無(wú)明顯改善。
(二)預(yù)后
1.目前認(rèn)為本病的治療較為困難,但早期治療,效果較佳。
2.藥物治療主要是激素治療與補(bǔ)充微量元素。
3.心理治療和飲食治療是本病治療的重要措施。
垂體性侏儒癥最理想的治療是用生長(zhǎng)激素替代,尤其是早期應(yīng)用,可使生長(zhǎng)發(fā)育恢復(fù)正常,但其價(jià)格昂貴,藥源難尋。目前,在我國(guó)尚不能廣泛應(yīng)用于臨床,就目前治療現(xiàn)狀看,中西醫(yī)結(jié)合治療本病具有一定的優(yōu)勢(shì)。西藥一般予同化激素治療,臨床常用苯丙酸諾龍。因其應(yīng)用有一定的局限性,要求骨齡落后于實(shí)際年齡至少3年以上時(shí)治療才比較完全,開(kāi)始治療的年齡大多在9~10歲。所以,在患病早期配合中醫(yī)中藥辨證施治有一定的效果。不僅能改善臨床某些癥狀,而且為以后的治療打下了基礎(chǔ)。中醫(yī)辨證屬先天稟賦不足,腎精虧虛者,采用滋補(bǔ)肝腎,益精養(yǎng)血法;辯證屬脾胃虛弱者,采用益氣健脾,培養(yǎng)氣血法。應(yīng)用苯丙酸諾龍治療本病,長(zhǎng)期應(yīng)用可引起水鈉潴留及肝臟損害等副作用。若同時(shí)配合中藥健脾滲濕,柔肝利膽法,如茯苓、澤瀉、車前子、豬苓、白芍、木通、茵陳等,能減輕其副作用,保證治療的順利進(jìn)行。
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