小兒多囊腎別名:兒童多囊腎
(一)治療本病尚無特異治療方法,控制血壓和感染能有效延緩腎功能衰竭的進展。對癥和支持治療措施如下:
1.抗高血壓藥物 控制高血壓等。
2.抗生素 主要用于治療并發(fā)的急性腎盂腎炎,控制尿路感染。少數(shù)出于預防的目的。
3.治療囊內(nèi)出血 抑肽酶靜脈或囊內(nèi)注射對多囊腎囊內(nèi)出血最有效。在沒有抑肽酶的情況下,可使用巴曲酶(立止血)靜脈或肌內(nèi)注射以及應用作用于血管壁的止血藥物。大量硫酸魚精蛋白靜脈滴注也有效。
4.手術 對腎周膿腫、蛛網(wǎng)膜下腔動脈瘤出血或巨大腎臟可考慮。
5.腎替代療法 針對腎功能不全進行治療,必要時透析和腎移植。目前在國際上,現(xiàn)代透析技術的充分性和個體化已使多囊腎患者的預后相當良好。隨著HDF、Biofiltration等現(xiàn)代透析技術在我國的推廣和普及,越來越多的多囊腎患者可望長期存活。
6.囊腫穿刺 最初比較普遍地使用囊腫穿刺治療本病,以圖延緩腎功能衰竭的進展,但療效未肯定,后來基本未被采用,但近期有部分作者用于個別較大的囊腫。本章作者本人常對單個或多個巨大囊腫進行穿刺抽液,然后根據(jù)囊的大小分別注射2~5ml無水酒精,觀察數(shù)月,囊體未恢復至原來大小。但其對腎功能進展的遠期延緩作用未知。
(二)預后多囊腎患者腎功能常呈線性減退,在無降壓治療時,同一家族的患者在相似的年齡進入終末腎功能衰竭(ESRF)。但在30%的多囊腎家族,可在80~90歲仍未進入ESRF。
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