小兒多囊腎別名：兒童多囊腎
(一)治療本病尚無特異治療方法，控制血壓和感染能有效延緩腎功能衰竭的進(jìn)展。對(duì)癥和支持治療措施如下：
1.抗高血壓藥物 控制高血壓等。
2.抗生素 主要用于治療并發(fā)的急性腎盂腎炎，控制尿路感染。少數(shù)出于預(yù)防的目的。
3.治療囊內(nèi)出血 抑肽酶靜脈或囊內(nèi)注射對(duì)多囊腎囊內(nèi)出血最有效。在沒有抑肽酶的情況下，可使用巴曲酶(立止血)靜脈或肌內(nèi)注射以及應(yīng)用作用于血管壁的止血藥物。大量硫酸魚精蛋白靜脈滴注也有效。
4.手術(shù) 對(duì)腎周膿腫、蛛網(wǎng)膜下腔動(dòng)脈瘤出血或巨大腎臟可考慮。
5.腎替代療法 針對(duì)腎功能不全進(jìn)行治療，必要時(shí)透析和腎移植。目前在國(guó)際上，現(xiàn)代透析技術(shù)的充分性和個(gè)體化已使多囊腎患者的預(yù)后相當(dāng)良好。隨著HDF、Biofiltration等現(xiàn)代透析技術(shù)在我國(guó)的推廣和普及，越來越多的多囊腎患者可望長(zhǎng)期存活。
6.囊腫穿刺 最初比較普遍地使用囊腫穿刺治療本病，以圖延緩腎功能衰竭的進(jìn)展，但療效未肯定，后來基本未被采用，但近期有部分作者用于個(gè)別較大的囊腫。本章作者本人常對(duì)單個(gè)或多個(gè)巨大囊腫進(jìn)行穿刺抽液，然后根據(jù)囊的大小分別注射2～5ml無水酒精，觀察數(shù)月，囊體未恢復(fù)至原來大小。但其對(duì)腎功能進(jìn)展的遠(yuǎn)期延緩作用未知。
(二)預(yù)后多囊腎患者腎功能常呈線性減退，在無降壓治療時(shí)，同一家族的患者在相似的年齡進(jìn)入終末腎功能衰竭(ESRF)。但在30%的多囊腎家族，可在80～90歲仍未進(jìn)入ESRF。
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