小兒血管瘤血小板減少綜合征別名:小兒Kasabach-Merritt綜合征
(一)治療
1.病因治療 放射線(xiàn)照射血管瘤局部可使其明顯縮小,一般情況下每次照射25.8mc/kg(100倫琴),每周2~3次,總量不超過(guò)516mc/kg(2000倫琴),多數(shù)病人可在放療6~7次以后見(jiàn)效。
2.腎上腺皮質(zhì)激素 可減少毛細(xì)血管脆性,防止出血和提高血小板。
3.固體二氧化碳 能產(chǎn)生低溫,使血管瘤冰凍、壞死和萎縮,適用于體表血管瘤,尤其是海綿狀血管瘤,根據(jù)血管瘤形狀,在表面敷上一塊相應(yīng)大小的二氧化碳霜10s左右,每周或隔周1次。
4.補(bǔ)償療法 輸血、輸凍干人纖維蛋白原及切脾通常無(wú)效。
5.出血重、血小板減低明顯者,可輸注血小板;凝血機(jī)制異常所致的出血,重者應(yīng)在肝素抗凝基礎(chǔ)上輸注新鮮血液以補(bǔ)充凝血因子。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后取決血管瘤發(fā)生的部位和大小以及治療情況,病死率在30%以上,一般由于大量出血、敗血癥或血管瘤壓迫呼吸道窒息而死亡,亦可因腦出血或其他器官出血發(fā)生癱瘓或死亡,偶見(jiàn)血管瘤內(nèi)血管栓塞,腫瘤縮小而自愈。
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