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小兒肺泡性蛋白沉積癥別名:小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征

(一)治療無(wú)特效治療,腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效。有試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。近年來(lái)行支氣管肺灌洗術(shù),是迄今惟一已被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內(nèi)物質(zhì),曾收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲同樣效果。支氣管肺泡灌洗通過(guò)BAIL,將沉積在肺泡的表面活性物質(zhì)排出,從而改善肺通氣和換氣功能,很多情況下僅能暫時(shí)緩解癥狀,需定期反復(fù)進(jìn)行。其他正在研究的治療方法還有GM-CSF替代治療、肺移植及骨髓移植。
(二)預(yù)后一般預(yù)后不佳。如診斷及時(shí),有條件進(jìn)行支氣管肺泡灌洗,則有的患兒病情可獲改善。本癥在成人進(jìn)展緩慢,約有30%~40%可恢復(fù)健康。但小兒患此病時(shí),病程在小兒短者可數(shù)天到幾個(gè)月,長(zhǎng)者可數(shù)年,一般在1年內(nèi)死于呼吸衰竭,病死率高達(dá)75%。成人預(yù)后稍好,死亡原因?yàn)楹粑ソ撸骄婺挲g為7個(gè)月。

 

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