小兒肺泡性蛋白沉積癥別名：小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征
(一)治療無(wú)特效治療，腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效。有試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。近年來(lái)行支氣管肺灌洗術(shù)，是迄今惟一已被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內(nèi)物質(zhì)，曾收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲同樣效果。支氣管肺泡灌洗通過(guò)BAIL，將沉積在肺泡的表面活性物質(zhì)排出，從而改善肺通氣和換氣功能，很多情況下僅能暫時(shí)緩解癥狀，需定期反復(fù)進(jìn)行。其他正在研究的治療方法還有GM-CSF替代治療、肺移植及骨髓移植。
(二)預(yù)后一般預(yù)后不佳。如診斷及時(shí)，有條件進(jìn)行支氣管肺泡灌洗，則有的患兒病情可獲改善。本癥在成人進(jìn)展緩慢，約有30%～40%可恢復(fù)健康。但小兒患此病時(shí)，病程在小兒短者可數(shù)天到幾個(gè)月，長(zhǎng)者可數(shù)年，一般在1年內(nèi)死于呼吸衰竭，病死率高達(dá)75%。成人預(yù)后稍好，死亡原因?yàn)楹粑ソ撸骄婺挲g為7個(gè)月。
推薦藥店
小兒肺泡性蛋白沉積癥找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
小兒肺泡性蛋白沉積癥找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導(dǎo)！
小兒肺泡性蛋白沉積癥找醫(yī)生
更多 >-
吉德平 主任醫(yī)師
四川省人民醫(yī)院
小兒科 -
重慶市第九人民醫(yī)院
小兒科 -
江蘇省常熟市第一人民醫(yī)院
小兒科 -
江蘇省常熟市第一人民醫(yī)院
小兒科 -
常熟市中醫(yī)院
小兒科 -
常熟市中醫(yī)院
小兒科 -
張家港市第三人民醫(yī)院
小兒科 -
張家港市第三人民醫(yī)院
小兒科
小兒肺泡性蛋白沉積癥找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級(jí)
- 四川省人民醫(yī)院 青羊區(qū) 三級(jí)甲等
- 重慶市第九人民醫(yī)院 北碚區(qū) 三級(jí)甲等
- 江西省兒童醫(yī)院 東湖區(qū) 三級(jí)甲等
- 江蘇省常熟市第一人民醫(yī)院 常熟市 二級(jí)甲等
- 常熟市中醫(yī)院 常熟市 三級(jí)乙等
- 張家港市第三人民醫(yī)院 張家港市 二級(jí)甲等
- 煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院 芝罘區(qū) 三級(jí)甲等
- 杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院 拱墅區(qū) 三級(jí)甲等
