小兒小頜畸形綜合征別名:小兒Pierre-Robin綜合征
(一)治療
1.一般治療 加強喂養(yǎng)護理和營養(yǎng),可望改善小頜畸形的程度,并可預(yù)防窒息和下呼吸道感染。
2.輕癥氣道阻塞 取側(cè)俯臥位并用這種位置哺乳,可減輕舌根下垂程度而緩解癥狀。
3.重癥氣道阻塞 應(yīng)果斷采取手術(shù)治療。臨床遇有緊急情況時,可速用中鉗夾住舌尖外拉。外科手術(shù)的基本方式和目的是舌體前移固定。沈平江等采用改良的Lapidot“舌根-舌骨固縮術(shù)”,取得較好效果,術(shù)后應(yīng)盡速增加攝入高能營養(yǎng),使患兒增磅并獲得體力。
4.腭裂修補 對預(yù)防舌根下垂無幫助。
5.氣管切開 雖可解除氣道梗阻,但不能改變吞咽障礙和誤吸,對嚴重營養(yǎng)不良患嬰,還會帶來并發(fā)癥和一系列護理問題,僅作為不得已時的應(yīng)急措施。
(二)預(yù)后
本病征的預(yù)后較差,由于患兒喂養(yǎng)困難,常因營養(yǎng)不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。
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