(一)治療
對(duì)各型遺傳型EB均無(wú)特效治療，目前的治療原則是：
1.一般治療 預(yù)防和避免機(jī)械性摩擦和外傷，以及支持療法，包括多種維生素尤其維生素E，及微量元素，如鋅和鐵的補(bǔ)充。
2.全身治療 廣泛而嚴(yán)重的皮損，可酌情口服皮質(zhì)類(lèi)固醇，兒童0.5～1.0mg/(kg·d)，起效后即逐漸減量，不宜長(zhǎng)期應(yīng)用，以防不良反應(yīng)。
3.局部治療
(1)保護(hù)皮膚：注意皮膚保護(hù)，減少摩擦，防止水皰發(fā)生。
(2)挑破水皰：出現(xiàn)水皰時(shí)，可挑破水皰，防止水皰進(jìn)一步擴(kuò)大。
(3)預(yù)防和治療繼發(fā)感染：保持創(chuàng)面清潔，必要時(shí)每天或隔天清潔創(chuàng)面，外用抗炎霜?jiǎng)?。慢性感染的?chuàng)面外用莫匹羅星商品名為百多邦。
4.外科治療 出現(xiàn)食管狹窄的JEB及DEB的少數(shù)患兒，可行狹窄擴(kuò)張術(shù)、尿道松解術(shù)。手足指(趾)間假蹼松解術(shù)。長(zhǎng)期不愈的糜爛行皮片移植或采用同種或自體角朊細(xì)胞培養(yǎng)移植物覆蓋。有鱗癌發(fā)生時(shí)，應(yīng)將病損完整切除。某些JEB患者，必要時(shí)氣管切開(kāi)，維持自主呼吸，避免氣道梗阻而死亡。牙釉質(zhì)發(fā)育不全的患者早期行牙齒修復(fù)術(shù)。
(二)預(yù)后
全身性和產(chǎn)生合并癥者預(yù)后差，局限性、病情輕者預(yù)后尚好。