(一)治療
主要手術切除加放射治療。手術行后正中開顱，應盡可能全切除或近全切除腫瘤，使梗阻的第四腦室恢復通暢，術后輔以必要的放射治療。髓母細胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉移，通常要做全腦脊髓的放射治療。對于小兒髓母細胞瘤患者術后治療方案的選擇上，現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡，手術切除的程度及有無轉移等因素將患兒分成高危(high risk)和低危(standard risk)二組，針對不同的分組采取相應的術后治療措施。對于低危組(年齡>3歲，腫瘤全切除，無轉移者)，術后治療的主要目的是預防腫瘤復發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強量可達54Gy，為防止放療對幼兒產(chǎn)生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明，減量放療將使對髓母細胞瘤的遠期療效下降，增加復發(fā)與轉移。相比之下，采用全量全腦脊髓軸放療(CSI)聯(lián)合多元化療(順鉑、長春新堿、洛莫司汀)的方式卻顯著減少了術后腫瘤的復發(fā)和轉移，提高了生存率。對于高?；純?年齡≤3歲，殘余腫瘤>1.5cm2或有轉移灶者)術后對殘余腫瘤及轉移灶的局部放療和預防性CSI是必不可少的。但多數(shù)患兒年齡<3歲，神經(jīng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)易受放療損傷，因此如何利用術后早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病的控制效果成為現(xiàn)在的研究重點。有人認為此方法與術后立即放療起到同樣效果，但也有人認為在化療的過程中已有74%的患兒出現(xiàn)復發(fā)和轉移，隨后的CSI也不能對病情惡化進行完全補救，而且化療導致血相抑制，也將使隨后的放療難以進行。近年，我院對部分患兒采用化療的方法，其主要藥物為替尼泊苷(商品名為“邦萊”)加長春新堿(VCR)或平陽霉素靜脈給藥，椎管內(nèi)注射甲氨蝶呤(MTX)，可使復發(fā)的髓母細胞瘤完全消失，療效極為顯著。故為了減少放療的副作用，我院常規(guī)在術后先行化療，繼之再局部放療，遠期效果正在觀察中。
(二)預后
早年髓母細胞瘤的預后極差，近年隨著術后的放療和化療，其生存期已有極大的提高了。1984年Berry報道5年生存率為56%，10年生存率為43%;1988年Leftkowitz報道兒童髓母細胞瘤10年生存率為75%，12年生存率達51%，而1990年Garton則報道5年生存率為50%～60%。