小兒X-連鎖高免疫球蛋白M血癥別名：小兒IgM增多伴免疫球蛋白缺陷病
(一)治療
每月按500mg/kg輸注IVIG對減少感染的頻度和嚴(yán)重程度十分重要。如果患兒反應(yīng)欠佳，可加大IVIC輸注的量和頻率。為了防止支氣管擴(kuò)張等并發(fā)癥的發(fā)生，血清IgG水平應(yīng)保持在正常IgG范圍的高限。常規(guī)輸注IVIG可使血清IgM水平降低或正?；?，恢復(fù)正常生長，臨床癥狀消失;部分患兒的中性白細(xì)胞減少癥得到緩解。
磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(復(fù)方新諾明)預(yù)防性治療，以防止發(fā)生卡氏肺囊蟲肺炎。持續(xù)性中性白細(xì)胞減少癥可用非格司亭(G-CSF)治療。并發(fā)淋巴細(xì)胞增生，關(guān)節(jié)炎或其他自身免疫性疾病，對IVIG無反應(yīng)的患兒可采用激素治療。
(二)預(yù)后
總體來講，X-HIM的預(yù)后比XLA差。自身免疫性疾病、腸道疾病、中性白細(xì)胞減少癥以及惡性腫瘤發(fā)病率很高，增加了該病額外的病死率。因此應(yīng)及早進(jìn)行骨髓移植。
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