小兒韋格納肉芽腫別名:小兒面中線肉芽腫
(一)治療
可用腎上腺皮質(zhì)激素口服,劑量為1mg/(kg·d),待病情得到控制,可逐漸減量維持。須聯(lián)合應用環(huán)磷酰胺。嚴重病例,需用甲潑尼龍沖擊后,改為潑尼松1mg/(kg·d)口服,4周后再改為隔天服??诜娔崴傻耐瑫r加用環(huán)磷酰胺劑量為2mg/(kg·d)。如此治療,待緩解1年后如無復發(fā),可逐漸將環(huán)磷酰胺減量,如每2個月減25mg。環(huán)磷酰胺的療程為28個月。由于長期用環(huán)磷酰胺副作用較大,也可應用甲氨蝶呤作為維持治療。
(二)預后
本病預后嚴重。僅有上呼吸道癥狀者可以長期存活,但常遺留破壞性創(chuàng)痕。如能早期診斷、及早治療,早期應用腎上腺皮質(zhì)激素加免疫抑制劑聯(lián)合治療,可以阻止病程的進展,5年存活率達95%。
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