小兒混合性結(jié)締組織病別名:小兒混合型結(jié)締組織病
(一)治療
1.輕癥 可用非甾體類抗炎藥,如布洛芬或萘普生治療?;蛴脻娔崴?~10mg,3次/d。
2.重癥伴內(nèi)臟損害 潑尼松2mg/(kg·d),病情控制后逐漸減量至5~10mg/d左右維持。
3.重癥且療效差者 嚴重內(nèi)臟病變、糖皮質(zhì)激素療效差者加用免疫抑制劑或細胞毒藥物,如環(huán)磷酰胺0.5~1.0g/m2,每月1次,靜滴。
4.雷諾征 硝苯地平(硝苯吡啶)0.5~1mg/(kg·d)分次服用;復(fù)方丹參片等口服。
5.皮膚損害 可加用抗瘧藥如氯喹治療。
(二)預(yù)后
MCTD為慢性風(fēng)濕性疾病,病程較長,但經(jīng)適當治療可獲臨床緩解。極少數(shù)嚴重病例可死于腎功能不全。成人死亡率為4%~7%,死亡原因為肺動脈高壓、腎功能不全、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、腦栓塞和泛發(fā)性血管炎、結(jié)腸穿孔。本病腎損害預(yù)后比狼瘡性腎炎好,死因主要為并發(fā)癥及激素治療的不良反應(yīng)等。
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