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小兒埃萊爾-當洛綜合征別名:小兒埃萊爾-當洛綜合癥

(一)治療
目前對本病征尚無有效的治療方法,預(yù)防皮膚和關(guān)節(jié)的外傷十分重要,避免不必要的手術(shù)和劇烈運動,如手術(shù)應(yīng)加壓包扎,延期拆線對并發(fā)癥給予對證療法。動脈瘤破裂應(yīng)做急診外科手術(shù),對癥狀明顯的疝或憩室應(yīng)做外科修補術(shù)。有人認為給予大劑量維生素C、維生素E以及硫酸軟骨素,可能有增加膠原的合成,對改善臨床癥狀有一定幫助,但不能根治。
(二)預(yù)后
本病征絕大多數(shù)患兒無不良后果。惟Ⅳ型可因動脈破裂或消化道穿孔而于20歲前發(fā)生猝死。

 

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