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小兒先天性外胚層發(fā)育不良綜合征別名:小兒Christ-Siemens-Touraine綜合征

(一)治療
本綜合征系外胚層發(fā)育不良所致,故無根治療法亦無特殊治療。對閉汗型,尤其是嬰幼兒夏季給予涼爽環(huán)境,遇有發(fā)熱可敷以冷毛巾或以涼水沖洗,幫助散熱、降溫。要預(yù)防高熱驚厥、傳染病、呼吸道感染等。牙齒缺損者可裝義齒有助咀嚼和說話。皮膚干燥、局部表皮缺如或附件缺損等,應(yīng)盡量避免不良刺激與外傷,并注意預(yù)防感染。
總而言之,治療的目的是幫助患兒適應(yīng)環(huán)境,建立接近正常的生活。
(二)預(yù)后
本病征如果處理及時(shí),預(yù)防得當(dāng),可享有正常壽命。有些癥狀并非一成不變,如部分病例牙發(fā)育不好,可隨年齡增長而消失。

 

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