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小兒丙酸血癥別名:小兒丙酸血

(一)治療
低蛋白0.5~1.5g/(kg·d)或低丙酸前體飲食為目前最佳治療,可減少酮癥酸中毒發(fā)作次數(shù)。由于空腹會增加丙酸代謝物排泄,故應(yīng)增加喂養(yǎng)次數(shù)。酮癥酸中毒發(fā)作時應(yīng)立即停止所有含蛋白飲食,并給予葡萄糖以避免分解代謝。急性發(fā)作尤伴有高氨血癥者可考慮腹膜透析。生物素為丙酰輔酶A羧化酶輔酶,治療多種羧化酶缺乏癥有效,對生物素10mg/d,反應(yīng)敏感,作用迅速而持久。L-肉堿口服(100m/kg)有一定臨床效果。腸道細菌產(chǎn)生一定量的丙酸,口服抗生素有可能降低血清和組織中丙酸濃度。
(二)預(yù)后
已發(fā)生腦萎縮、神經(jīng)系統(tǒng)損害者預(yù)后差。

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  • 吳 儉 吳 儉 主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
    小兒科

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