小兒糖原貯積?、?span id="fhzxzlblr9l7" class="h1_sm f14">別名:小兒糖原累積病Ⅸ型
(一)治療
多數(shù)本酶缺陷患兒不需特殊治療、預(yù)后良好;伴低血糖者可給予高碳水化合物飲食和少量多次喂飼。心型患兒除心臟移植術(shù)外,無有效治療。
(二)預(yù)后
多數(shù)預(yù)后較好,心臟磷酸化酶激酶缺乏患兒病情進(jìn)展快速,早年即夭折。
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