(一)治療
糾正腎上腺皮質(zhì)功能不全的治療原則與非妊娠期相同。
1.病因治療 如患有結(jié)核應(yīng)采取相應(yīng)的抗結(jié)核治療。
2.避免應(yīng)激預(yù)防危象 避免體力與精神上的過度疲勞，盡量防止感染、損傷、嘔吐、腹瀉等。
3.糾正代謝紊亂 飲食需富含糖類、蛋白質(zhì)及維生素，多鈉鹽，少鉀鹽。如食物中氯化鈉不足可用藥片補充，每天約需10g以維持電解質(zhì)平衡。
4.內(nèi)分泌替代補充 妊娠期用藥劑量應(yīng)控制在必需的最低量，遇應(yīng)激時則適當(dāng)增加。
(1)皮質(zhì)醇類激素治療：
①皮質(zhì)素(可的松)：每天口服醋酸可的松12.5～37.5mg，少數(shù)患者可能需每天50mg，劑量分配以晨間較大，午后較小，傍晚最小;
②皮質(zhì)醇(氫化可的松)：一般劑量5～30mg;
③去氫皮質(zhì)素(強的松)及去氫皮質(zhì)醇(強的松龍)：這兩者為人工合成的糖類皮質(zhì)激素，于皮質(zhì)素及皮質(zhì)醇結(jié)構(gòu)C1～C2位之間去氫后對糖代謝可加強5倍，但對鹽類代謝則相對減弱，治療劑量可比上述皮質(zhì)素等相應(yīng)減少至1/5，一般口服，本組藥的缺點為對水鹽代謝調(diào)節(jié)作用較小。
(2)醛固酮類(鹽類)激素治療：一般不需常規(guī)應(yīng)用，除非經(jīng)醋酸可的松及高鹽飲食治療后不能維持血鈉及血壓于正常水平或有明顯消瘦者可應(yīng)用。
①氟氫可的松每天0.05～0.2mg口服;
②11-去氧皮質(zhì)酮每天1～2mg，肌內(nèi)注射，一般不超過每天5mg。
(3)甘草流浸膏：每天20～40ml(1∶4稀釋后口服)，可以替代去氧皮質(zhì)酮調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)的代謝，但最好與皮質(zhì)素(或皮質(zhì)醇)同用，其中主要成分為甘草次酸，有滯鈉、氯及水與排鉀作用。
5.妊娠與分娩期處理 妊娠早期、分娩期及產(chǎn)后早期，這3個時期應(yīng)特別注意，處理不當(dāng)可發(fā)生危象。
(1)妊娠早期：早孕反應(yīng)如惡心、嘔吐、常誘發(fā)缺鈉、水鹽平衡失調(diào)，以致血容量減少，血糖下降，血壓下降等。故應(yīng)注意電解質(zhì)和水分的補充，并酌情增加激素用量，以防發(fā)生危象。有腎上腺皮質(zhì)功能減退的孕婦并不一定要人工流產(chǎn)，由于替代療法和抗生素治療的進(jìn)展，一般認(rèn)為預(yù)后良好，死亡率明顯下降。Cohen報道1903年前患腎上腺皮質(zhì)功能減退的孕婦死亡率為35%，1940～1947年為18%;MeFarlane等報道1948～1955年為7%;Osler報道1956～1960年在足夠內(nèi)分泌治療后，已無一例孕產(chǎn)婦死亡。
(2)妊娠中期：因體內(nèi)皮質(zhì)素和醛固酮的產(chǎn)生相應(yīng)增多，使癥狀有所改善，有主張減少類固醇劑量或仍維持原劑量。
(3)妊娠晚期：由于胎盤分泌的雌激素及孕激素水平升高，鹽的潴留可能略有改善，患者自覺癥狀好轉(zhuǎn)。但妊娠對腎上腺功能不全并不產(chǎn)生保護(hù)作用，整個妊娠期均需應(yīng)用激素替代治療，未經(jīng)治療孕婦可使病情進(jìn)行性惡化。
(4)分娩期：因體力消耗、疼痛、出血等可能發(fā)生危象，應(yīng)及早預(yù)防，提早住院待產(chǎn)。
①引產(chǎn)問題：Osler報道患本病的孕婦孕期較對照組延長13天，應(yīng)盡量避免引產(chǎn)，自然分娩最為理想;
②激素用量：臨產(chǎn)后增加氫化可的松每天100～200mg，分娩后繼續(xù)應(yīng)用1～3天，分娩后7天內(nèi)逐漸遞減至正常維持量;
③分娩方式：采取最簡單的分娩方式結(jié)束分娩，如會陰切開、縮短第二產(chǎn)程等，任何較大手術(shù)都可引起嚴(yán)重后果。手術(shù)產(chǎn)均應(yīng)有產(chǎn)科指征，可適當(dāng)放寬剖宮產(chǎn)指征。分娩過程中注意補充葡萄糖鹽水，預(yù)防出血和感染。病人對阿片類藥物、麻醉劑耐受性差，麻醉以局部、神經(jīng)阻滯麻醉等方式為妥。如需應(yīng)用阿片類藥物，宜減半劑量。
(5)產(chǎn)后及產(chǎn)褥早期：生理性利尿、出汗、低血糖，均可促使危象發(fā)生，故應(yīng)注意水、電解質(zhì)、葡萄糖及皮質(zhì)激素用量問題。充分治療者可以考慮哺乳;新生兒，尤其是足月產(chǎn)嬰兒預(yù)后良好。新生兒一般不需特殊處理，但有人認(rèn)為，由于孕婦孕期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素可通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，影響胎兒腎上腺皮質(zhì)功能，故新生兒出生后l～3天內(nèi)可應(yīng)用少量可的松，以防發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不全。
(二)預(yù)后
長期的替代療法可使該類患者維持正常的生活。