(一)治療a
1.治療目的 本病治療目的在于：①減少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉樣蛋白的合成和沉積;③促進(jìn)沉積淀粉樣蛋白的分解和消散。遺憾的是迄今藥物治療的效果，距這些目的仍然相距甚遠(yuǎn)。
2.不同類型治療
(1)原發(fā)性患者：目前采用藥物有下述幾種：①烴化劑和抗腫瘤抗生素，包括環(huán)磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星(阿霉素)、博來(lái)霉素等，目的是抑制過(guò)度免疫，減少淀粉樣蛋白的生成。初步認(rèn)為可以延長(zhǎng)患者壽命，用法可參照多發(fā)性骨髓瘤治療;②秋水仙堿，0.6mg，3次/d，目的是抑制漿細(xì)胞微管系統(tǒng)，阻滯淀粉樣蛋白的合成，開(kāi)始用于遺傳性患者，現(xiàn)亦用于原發(fā)性患者，文獻(xiàn)報(bào)道可以延長(zhǎng)患者壽命;③腎上腺皮質(zhì)激素，多與烴化劑或抗腫瘤抗生素聯(lián)合應(yīng)用，目的在于減輕前者的副作用和促進(jìn)淀粉樣蛋白的分解，用法參照多發(fā)性骨髓瘤。
(2)繼發(fā)性患者：主要針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療，常能獲得較好結(jié)果。若原發(fā)病治愈，則組織中沉積的淀粉樣蛋白可能逐漸消失。
(3)骨髓瘤相關(guān)性患者：積極治療多發(fā)性骨髓瘤及其他漿細(xì)胞病，療效取決于病型和腎功能損害的程度。
(4)遺傳性患者：由于肝臟的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)是該型患者合成淀粉樣蛋白的主要器官，最近文獻(xiàn)報(bào)道瑞典曾對(duì)兩例患者施行肝移植術(shù)。術(shù)后血漿中淀粉樣蛋白前體(TTR)消失，多發(fā)性神經(jīng)病變停止進(jìn)展。
(5)局限性患者：因其病變多限于個(gè)別器官，若無(wú)癥狀不予治療。倘因腫瘤樣病灶引起癥狀，可行手術(shù)切除。
(6)老年性患者：一般不予特殊治療。若有心力衰竭出現(xiàn)，可以遵照下述心力衰竭用藥原則。
(7)血透相關(guān)性：改用能夠?qū)?beta;2微球蛋白清除的聚砜透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69進(jìn)行透析過(guò)濾，效果更加理想。
3.對(duì)癥治療
(1)心力衰竭的治療：目前尚無(wú)滿意方法。可以謹(jǐn)慎地給予利尿劑和血管擴(kuò)張劑，如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥和硝酸酯類藥物，借以改善癥狀。但應(yīng)防止心室充盈壓不適當(dāng)?shù)亟档?，引起低血壓。由于淀粉樣蛋白能夠選擇性地與洋地黃類藥物結(jié)合，即使小劑量應(yīng)用，也會(huì)引起嚴(yán)重心律失常，故不宜采用。負(fù)性肌力作用藥物，尤其是鈣拮抗藥，因其可使心功能進(jìn)一步惡化，亦應(yīng)避免。
(2)心律失常的處理：對(duì)于具有癥狀的嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)障礙或惡性室性快速心律失常，均應(yīng)盡可能采用起搏器或埋藏式自動(dòng)復(fù)律除顫器治療。對(duì)于良性心律失常，則盡量避免應(yīng)用抗心律失常藥，因該類藥物的負(fù)性肌力作用，可能加重心功能不全。對(duì)于可能發(fā)生惡性的心律失常者，則以選擇負(fù)性肌力作用較輕的抗心律失常藥為宜。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后取決于淀粉樣變病的類型和心臟受累的程度。局限性患者預(yù)后最好;繼發(fā)性患者若原發(fā)病被治愈，則預(yù)后亦好;老年性者一般優(yōu)于原發(fā)性者;血透相關(guān)性者改變血透方法可能獲得較好結(jié)果;原發(fā)性、骨髓瘤相關(guān)性和遺傳性者，預(yù)后均極其不良，死亡原因主要為充血性心力衰竭，其次為心臟性猝死。出現(xiàn)心臟癥狀者，生存期為1～4年，2年生存率為30%～50%。骨髓瘤相關(guān)性者存活期多數(shù)少于1年。