(一)治療
由于對病因和發(fā)病機制尚知之甚少，所以對本病并無特異性的治療手段。綜合有限的文獻資料，可以認為，AIP是一種具有潛在逆轉(zhuǎn)可能的急性肺損傷性疾病，如在病變早期及時治療可完全康復而不遺留肺部陰影或僅有少許條索狀陰影。本病對腎上腺皮質(zhì)激素反應尚好，而且應該早期、大量和長期地運用。用法：潑尼松40～80mg/d，持續(xù)3個月，病情穩(wěn)定后方逐漸減量，維持時間當視病情發(fā)展而定，但療程不宜短于1年。如果減量過程中病情復發(fā)加重，應當重新加大劑量以控制病情。如果病情兇險，可使用沖擊療法：靜脈注射甲潑尼龍500～1000mg/d，持續(xù)3～5天;病情穩(wěn)定后再改為口服。此外，還有聯(lián)合運用免疫抑制劑如甲潑尼龍250mg/d 環(huán)磷酰胺1500mg/d 長春新堿2mg而取得滿意療效的報道。
既然將AIP劃歸ⅡP范疇，那么間質(zhì)成纖維細胞的增殖活化作用應視為極為重要的發(fā)病機制。從病理學的電鏡所見，部分區(qū)域肺泡腔內(nèi)滲出物的“滲入間隔”也必然會伴有纖維化的發(fā)生。所以，糖皮質(zhì)激素的運用應該對抑制纖維化的發(fā)生起重要作用。當然，單純的藥物治療是遠遠不夠的，急速惡化的呼吸功能衰竭往往是主要的致命因素，所以，機械通氣通常是必須的。如果肺泡的塌陷可以明顯促進纖維化的發(fā)生、發(fā)展并且加重肺泡間隔的增厚，那么在機械通氣時加用一定水平的PEEP就顯得尤為重要;甚至有人認為人工合成的表面活性物質(zhì)也具有一定的運用價值。這充分表明了AIP與ARDS的相似性。
運用大劑量糖皮質(zhì)激素治療ARDS一直未能取得令人滿意的療效。從病理學角度看，ARDS可分為滲出期和纖維增殖期兩大階段;但在臨床中尚無法區(qū)分。我們以ARDS的最常見病因敗血病為例，纖維增殖期的ARDS病人也會有發(fā)熱、白細胞增高、氣道膿性分泌物以及胸片上新近出現(xiàn)浸潤灶或原有浸潤灶的進一步加重。這就使得在臨床上對何時運用糖皮質(zhì)激素無法明確掌握。從現(xiàn)有資料看，絕大部分的無效報道都集中在病變的早期(<48h)運用糖皮質(zhì)激素時。Keal等人將31例至少已使用呼吸機7天的ARDS病人分成2組，再行大劑量糖皮質(zhì)激素治療研究。他發(fā)現(xiàn)，治療組的病死率是38%(5/13)，而對照組為67%(12/18);更為有意義的是，有5例病人在糖皮質(zhì)激素運用后的48h，其PaO2/FiO2值較用前的48h明顯改善(P<0.05)，另有3例則在用藥后5～6天內(nèi)也出現(xiàn)了PaO2/FiO2比值的改善。他對此的解釋是：在ARDS的早期，死亡率主要取決于原發(fā)疾病的類型及其嚴重程度;而在之后則直接或間接地決定于肺纖維增殖過程的影響，進一步加重氣血交換的障礙。也就是說，大劑量糖皮質(zhì)激素的作用在纖維增殖期更為重要也更為合理。很顯然，這種看法的提出說明了AIP和ARDS這兩種疾病在發(fā)病機制上還是存在差異的。
(二)預后
AIP的平均死亡率為78%(60%～100%)。Olson等報道平均存活期為33天。雖然尚無能夠預示存活率的組織病理指征，但有趣的是：存活者多有嚴重的肺實質(zhì)損害，而死亡者則很少有之?，F(xiàn)在ARDS的死亡率因治療手段的不斷改進已降至50%以下;而AIP的死亡率卻未見下降。這也促使我們應進一步加強對AIP的研究。