肺組織細(xì)胞增生癥別å:肺組織細(xì)胞增多病
(一)治療
由于肺組織細(xì)胞增生癥是一種少見病并且通常å¯ä»¥æœ‰éƒ¨åˆ†æ‚£è€…å¯ä»¥è‡ªè¡Œç·©è§£ï¼Œå› æ¤æœ‰æ•ˆçš„治療方法很難評(pÃng)價(jià )。到目å‰ç‚ºæ¢ï¼Œå°šç„¡(wú)雙盲å°(duì)照試驗(yà n)來(lái)è‰æ˜Žä½•ç¨®æ²»ç™‚是有效的。å£æœç³–皮質(zhì)æ¿€ç´ å°(duì)控制病人癥狀有效。常è¦(guÄ«)的劑é‡æ˜¯æ½‘å°¼æ¾(å¼·(qiáng)çš„æ¾)æ¯å¤©0.5~1.0mg/kg,é€æ¼¸æ¸›é‡ç›´è‡³6~12個(gè)æœˆã€‚æœ€è¿‘çš„ä¸€é …(xià ng)ç ”ç©¶è¡¨æ˜Žï¼Œç³–çš®è³ª(zhì)æ¿€ç´ å¯ä»¥æ”¹å–„剛發(fÄ)病病人癥狀和胸部X線表ç¾(xià n),但å°(duì)肺功能改善無(wú)明顯的影響。其他一些細(xì)胞毒性藥物如硫酸長(zhÇŽng)æ˜¥å ¿(é•·(zhÇŽng)æ˜¥å ¿)å’Œä¾æ‰˜æ³Šè‹·(足葉乙甙)雖然被經(jÄ«ng)常用來(lái)治療兒童患者的彌漫性組織細(xì)胞增生癥,但å°(duì)于僅有肺部å—累的æˆå¹´æ‚£è€…,應(yÄ«ng)當(dÄng)é¿å…使用æ¤é¡žè—¥ç‰©ã€‚
由于å¸ç…™èˆ‡è‚ºçµ„織細(xì)胞增生癥有著密切的相關(guÄn)æ€§ï¼Œå› æ¤å°(duì)于æ¤é¡žç—…人應(yÄ«ng)盡最大努力勸阻病人戒煙。雖然到目å‰ç‚ºæ¢å°šä¸èƒ½è‰æ˜Žæˆ’ç…™èƒ½å¤ ä½¿ç—…æƒ…å¥½è½‰(zhuÇŽn),但戒煙å¯ä»¥é™ä½Žæ”¯æ°£ç®¡è‚ºç™Œã€å† 心病ã€æ…¢æ€§é˜»å¡žæ€§è‚ºéƒ¨ç–¾ç—…和呼å¸é“感染的發(fÄ)生率,而支氣管炎和呼å¸é“感染åˆæ˜¯è‚ºçµ„織細(xì)èƒžå¢žç”Ÿç™¥æ‚£è€…æ€¥æ€§åŠ é‡çš„æœ€å¸¸è¦‹åŽŸå› ã€‚
氣胸的治療與其他氣胸治療方法相åŒï¼Œå¯ä»¥è¡Œèƒ¸è…”é–‰å¼å¼•æµæˆ–胸膜硬化術(shù),但å°(duì)å°‡è¦è¡Œè‚ºç§»æ¤çš„病人,胸膜硬化術(shù)應(yÄ«ng)盡é‡é¿å…。
å°(duì)于晚期肺組織細(xì)胞增生癥和嚴(yán)é‡è‚ºå‹•(dòng)脈高壓患者,å¯è€ƒæ…®è¡Œè‚ºç§»æ¤æ²»ç™‚,但有一部分患者在肺移æ¤åŽå¯å†å‡ºç¾(xià n)肺組織細(xì)胞增生癥,并伴有嚴(yán)é‡çš„肺功能惡化,æ¤å¹¶ç™¼(fÄ)癥å°(duì)生å˜çŽ‡çš„影響目å‰å°šæœªè‚¯å®šã€‚
(二)é (yù)åŽ
肺組織細(xì)胞增生癥的臨床病程差異很大,約50%的病人å¯ä»¥è‡ªç„¶æˆ–經(jÄ«ng)糖皮質(zhì)æ¿€ç´ æ²»ç™‚åŽæ¶ˆé€€ï¼Œ10%~20%的病人呈進(jìn)行性進(jìn)展,å復(fù)出ç¾(xià n)自發(fÄ)性氣胸,最åŽç™¼(fÄ)生呼å¸è¡°ç«å’Œè‚ºæºæ€§å¿ƒè‡Ÿç—…而æ»äº¡ã€‚æœ‰å¹¾ç¨®å› ç´ èˆ‡ç—…äººçš„é (yù)åŽæœ‰é—œ(guÄn),它們包括發(fÄ)病年齡éŽ(guò)å°æˆ–éŽ(guò)大ã€ç³»çµ±(tÇ’ng)性癥狀æŒçºŒ(xù)å˜åœ¨ã€å復(fù)發(fÄ)作的氣胸ã€åˆå¹¶æœ‰è‚ºå¤–表ç¾(xià n)ã€å½Œæ¼«æ€§å›Šæ€§æ”¹è®Šå’Œç™¼(fÄ)病早期å³æœ‰é¡¯è‘—的肺功能異常ç‰ã€‚懷å•ä¸å½±éŸ¿è‚ºçµ„織細(xì)胞增生癥的é (yù)åŽï¼Œå› æ¤å¦‚果無(wú)呼å¸åŠŸèƒ½ä¸å…¨ï¼Œè‚ºçµ„織細(xì)胞增生癥ä¸æ˜¯å¦Šå¨ çš„ç¦å¿Œè‰ã€‚å¦å¤–肺組織細(xì)胞增生癥患者åˆå¹¶æ·‹å·´ç˜¤å’Œè‚ºç™Œçš„å¹¾çŽ‡æ˜Žé¡¯å¢žåŠ ï¼Œç©¶å…¶åŽŸå› ï¼Œæœ‰äº›å¸(xué)者èª(rèn)為å¯èƒ½èˆ‡å¸ç…™æˆ–在原來(lái)肺組織瘢痕的基礎(chÇ”)上發(fÄ)生所致。
肺組織細(xì)胞增生癥找å•ç”
æš«ç„¡(wú)相關(guÄn)å•ç”ï¼
肺組織細(xì)胞增生癥找藥å“
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用藥指å—
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肺組織細(xì)胞增生癥找資訊
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肺組織細(xì)胞增生癥找醫(yī)生
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