(一)治療
治療參見重癥聯(lián)合免疫缺陷病。輸血可幫助控制出血現(xiàn)象。適當?shù)目股匾钥刂聘腥?，?yīng)用輻射處理的血漿預防感染，33%的患兒注射轉(zhuǎn)移因子有效。
(二)預后
以往患者一般在生后3.5年內(nèi)死于感染，目前存活時間已延長在11歲以上，部分病人達到20歲以上，生活質(zhì)量明顯提高。死亡的原因為感染(44%)，出血(23%)和惡性腫瘤(26%)。30歲后發(fā)生惡性腫瘤，尤其是淋巴瘤的機會突增，干細胞移植明顯改善感染和出血，但對預防惡性腫瘤的發(fā)生效果并不滿意。