(一)治療
1.藥物治療
(1)β受體阻滯藥：由于本型TDP的觸發(fā)因素是交感神經(jīng)性活動(dòng)增高所致，腎上腺素能抑制劑可獲最佳療效。對(duì)于長(zhǎng)期治療或?qū)毙园l(fā)作治療，β受體阻滯藥是首選藥物，常用能耐受的大劑量普萘洛爾(心得安)治療，劑量為：1～2mg用5%葡萄糖液20ml稀釋后緩慢靜脈推注，若無效，再用0.5～0.75mg，每2分鐘靜脈推注1次，總量<5mg。注意普萘洛爾可致心衰加重、低血壓、心動(dòng)過緩、心臟停搏等，應(yīng)在心電監(jiān)護(hù)下密切觀察。靜注有效后口服，劑量從10mg，3次/d，逐漸增加到足量為3mg/kg。一般主張長(zhǎng)期服用，減量時(shí)應(yīng)逐漸減，不能突然停藥。有報(bào)告在突然停藥后可發(fā)生反跳，個(gè)別可發(fā)生猝死。大劑量普萘洛爾的耐受性個(gè)體差異較大，必須注意個(gè)體化。當(dāng)耐受不了，而又未達(dá)到足量、TDP仍在發(fā)作的患者，可選用美托洛爾(Metoprolol或稱美多心安，倍他樂克)，先以5mg稀釋(5%葡萄糖液20ml)后緩慢靜脈推注，如無效，5min后可重復(fù)1次?；蛴幂亮u心安(Nadolol)等。普萘洛爾用后可減少本型TDP的發(fā)作次數(shù)或完全控制發(fā)作，TU異常可恢復(fù)正常，QTc間期縮短。但有的Q-T間期仍延長(zhǎng)。用普萘洛爾治療后病死率由73%可降低至6%。在應(yīng)用β受體阻滯藥時(shí)，由于劑量較大，必須很好地監(jiān)測(cè)，注意不良反應(yīng)的出現(xiàn)，及時(shí)糾正。
(2)苯妥英鈉：可用于經(jīng)β受體阻滯藥治療無效的本型TDP。劑量為50～100mg，用注射用水稀釋后緩慢靜脈推注，每5～10分鐘重復(fù)1次，直至心律失常消失或累積劑量達(dá)1000mg，改口服維持量，首日1000mg，第2、3天500mg，以后300～400mg/d。嚴(yán)重低血壓、心力衰竭、心動(dòng)過緩及高度房室傳導(dǎo)阻滯者禁用。有主張苯妥英鈉(35mg)與普萘洛爾(150mg)，3次/d交替口服，也可控制發(fā)作，比單用一種藥效果好。
(3)其他藥物：少數(shù)病例對(duì)普萘洛爾(注射)無效，而用利多卡因或硫酸鎂有效。維拉帕米、普羅帕酮僅個(gè)別有效。禁用兒茶酚胺類及延長(zhǎng)復(fù)極的藥物。
2.左側(cè)頸交感神經(jīng)切斷術(shù) 對(duì)足量藥物治療無效者，可行左側(cè)頸交感神經(jīng)切斷術(shù)。切除左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)的下部及前3～5個(gè)胸節(jié)(保留星狀神經(jīng)節(jié)的上部，以避免發(fā)生Horner綜合征)，可使病死率降低7%。手術(shù)后仍應(yīng)長(zhǎng)期服用普萘洛爾。
3.植入心臟復(fù)律除顫器(ICD) 在上述兩種方法治療無效時(shí)可用此方法。療效顯著，應(yīng)及早安裝。
4.同步直流電擊復(fù)律 當(dāng)患者TDP持續(xù)發(fā)作，藥物治療無效或有可能發(fā)展為心室顫動(dòng)、猝死者，應(yīng)及時(shí)行電復(fù)律終止發(fā)作。
5.對(duì)缺陷基因分類進(jìn)行治療 對(duì)LQT1、LQT2型(即KXLQT、MINK及HERG缺陷基因)患者，應(yīng)以鉀通道為“靶點(diǎn)”進(jìn)行治療，如用Nicorandil(系鉀通道開放劑)、補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂治療。螺內(nèi)酯也有效。對(duì)LQT3型(相關(guān)基因?yàn)镾CNSA和部分HERG)患者，應(yīng)以鈉通道為“靶點(diǎn)”進(jìn)行治療，如美西律(Mexiletine)。治療后，LQTS3組Q-T間期、QTc顯著降低，而LQTS2組無效。對(duì)于LQTS2患者，因其與細(xì)胞外鉀濃度升高激活HERG鉀離子通道有關(guān)，此時(shí)補(bǔ)充鉀鹽可使復(fù)極異常得到糾正。
(二)預(yù)后
當(dāng)QTc間期>0.60s、心動(dòng)過速、有猝死病史、普萘洛爾治療無效等指征為L(zhǎng)QTS的高危指征，患者預(yù)后差，年死亡率為9%，首次發(fā)病即有30%～40%的患者死亡。未接受治療的腎上腺素能依賴性TDP有癥狀患者的病死率可高達(dá)71%。治療后可顯著降低。
與未治療者相比，β受體阻滯藥長(zhǎng)期治療者顯著減少暈厥發(fā)作和降低病死率，雖然其Q-T間期并不一致地縮短。經(jīng)β受體阻滯藥治療的患者，以及做過左側(cè)頸交感神經(jīng)切斷術(shù)的患者，總的暈厥發(fā)生率已下降到9%，猝死率已下降到1.5%。