(一)治療
1.手術(shù)適應(yīng)證
(1)病人運動當時或以后有胸痛和心悸：經(jīng)檢查證明此畸形產(chǎn)生心肌缺血，應(yīng)用手術(shù)治療。
(2)有暈厥和昏迷病史者：多因過去曾出現(xiàn)過暫時性室性心動過速。一旦此畸形確診，成為手術(shù)適應(yīng)證。
2.術(shù)前準備 觀察冠狀動脈造影，確定手術(shù)方法。有心力衰竭者，應(yīng)用洋地黃和利尿藥。
3.手術(shù)方法
(1)異常冠狀動脈開口重塑術(shù)：麻醉和體位：全麻，氣管內(nèi)插管維持呼吸，仰臥位。
體外循環(huán)和心肌保護方法：全身中度低溫(25～28℃)體外循環(huán)轉(zhuǎn)流。應(yīng)用冷血心臟停搏液間斷冠狀動脈灌注。經(jīng)胸部正中切口，在靠近無名動脈插入升主動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管以及經(jīng)右肺上靜脈插入左心減壓管。
在竇-管連接處做主動脈橫切口，充分顯露左冠狀動脈異常開口或右冠狀動脈開口的位置。當異常開口位于右竇鄰近主動脈瓣交界時，應(yīng)靠主動脈壁切開和游離交界。切開裂縫樣切口并沿異常冠狀動脈縱軸延長和擴大至左竇。切除部分在冠狀動脈與主動脈間的共同血管壁，并將血管內(nèi)膜對攏和間斷縫合。應(yīng)用帶墊片的褥式縫合把瓣膜交界固定在主動脈壁上。縫合主動脈切口，開放主動脈，復(fù)溫和心臟復(fù)搏。心電圖監(jiān)測無心肌缺血后逐漸停止體外循環(huán)轉(zhuǎn)流。
(2)冠狀動脈旁路移植手術(shù)：有些病例不能應(yīng)用異常開口重塑術(shù)者，可選用內(nèi)乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)。
4.術(shù)中注意事項
(1)在異常開口重塑術(shù)中：應(yīng)擴大裂縫樣開口到4～6mm直徑，充分切除冠狀動脈與主動脈間共同血管壁，防止壁內(nèi)冠狀動脈受壓和心肌缺血。
(2)應(yīng)用主動脈植入術(shù)后心室膨脹者：應(yīng)加用內(nèi)乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)。Rinaldi報道2例右冠狀動脈異常起源于主動脈左竇應(yīng)用主動脈植入術(shù)，準備閉合胸骨時右心室膨脹和心臟停搏。再次體外循環(huán)轉(zhuǎn)流加用大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)，順利脫機。右心室膨脹和心臟停搏與裂縫樣開口狹窄和右冠狀動脈供血不足有關(guān)，所以此種畸形不適合應(yīng)用主動脈植入術(shù)。
(二)預(yù)后
此畸形的發(fā)病率低，可選擇手術(shù)的病例少，過去僅有少數(shù)病例應(yīng)用外科治療的報道，手術(shù)近期效果滿意。1981年Mustafa報道2例左冠狀動脈異常起源于主動脈右竇，由于運動產(chǎn)生嚴重胸痛，經(jīng)檢查確診。1例應(yīng)用異常開口重塑術(shù)，術(shù)后2個月做選擇性冠狀動脈造影顯示左冠狀動脈正常起源于左竇，血流通暢，無主動脈瓣關(guān)閉不全。另一例切除主動脈根部和瓣膜，進行同種帶瓣主動脈置換術(shù)和冠狀動脈旁路移植術(shù)，術(shù)后經(jīng)過平穩(wěn)。術(shù)后1年心導(dǎo)管檢查結(jié)果左心室功能正常，無主動脈瓣關(guān)閉不全，選擇性冠狀動脈造影顯示兩冠狀動脈起源和分布正常，術(shù)后2年全天工作無癥狀，心電圖正常，運動后無缺血表現(xiàn)。1994年Rinald報道8例右冠狀動脈異常起源于左竇，均為一裂縫樣開口，年齡28～55歲，全部病人有心絞痛和7例有陳舊性心肌梗死。左心室射血分數(shù)0.40～0.60。有2例術(shù)中應(yīng)用右冠狀動脈旁路移植手術(shù)，術(shù)后生存，分別隨訪31和21個月無癥狀。5例進行異常開口重塑術(shù)，術(shù)后經(jīng)過平穩(wěn)無癥狀。1例右冠狀動脈近段有80%狹窄，做內(nèi)乳動脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)，術(shù)后近期效果滿意，經(jīng)選擇性冠狀動脈造影證實移植血管通暢。
其他也有少數(shù)個案報道，應(yīng)用冠狀動脈旁路移植手術(shù)治療右冠狀動脈異常起源于左竇，獲得成功。