淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)
(一)治療
目前尚無確實能祛除器官組織內(nèi)淀粉樣纖維沉積的方法。
1.對癥治療 對于一般食欲不振、噯氣等可給予運動促進劑。嚴重腹瀉及假性腸梗阻者靜脈高營養(yǎng)可取得一定效果。對于頑固性便秘,采用四環(huán)素族抗生素有效,用米諾環(huán)素(二甲胺四環(huán)素)每天200mg,可改善初期病例的大便異常。
2.藥物治療 二甲亞砜(dimethyl sulfoxide,DMSO)具有分解淀粉樣蛋白的作用,現(xiàn)正試用于臨床。
3.外科手術(shù) 應(yīng)盡量避免,因為傷口極難愈合。
(二)預(yù)后
淀粉樣變病者的預(yù)后不良,與淀粉樣變的進展相關(guān),以原發(fā)性和合并骨髓瘤者預(yù)后最差,有報告該病患者36例,平均生存期為11個月。還有報告47例,50%于觀察后1年內(nèi)死亡,主要死因為心、腎功能衰竭及惡病質(zhì)。繼發(fā)性存活期約45個月,遺傳性如FAP存活期可長達5~10年。
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