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脊髓栓系綜合征別名:脊髓栓系綜合癥

(一)治療
隨著診斷水平的提高,手術(shù)器械的改進(jìn),麻醉安全度的增加和顯微外科手術(shù)的不斷開展,目前對(duì)脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療時(shí)間已大大提前了。對(duì)脊髓栓系治療的惟一手段就是手術(shù)松解,手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連,解除對(duì)脊髓的栓系,糾正局部的扭曲和壓迫,恢復(fù)受損部位的微循環(huán),促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)。有的學(xué)者認(rèn)為脊髓栓系綜合征的病人,持久的站立,腰部彎曲活動(dòng)都可以對(duì)脊髓造成潛在的損傷,使癥狀加重。通過實(shí)驗(yàn)及手術(shù)發(fā)現(xiàn)脊髓循環(huán)障礙是發(fā)病的重要原因。手術(shù)將栓系松解后,脊髓局部的血運(yùn)明顯改善。大部分的醫(yī)生主張除了有嚴(yán)重的腦積水和其他嚴(yán)重合并癥的患兒以外,診斷一經(jīng)確定,就應(yīng)及時(shí)采用手術(shù)治療,且越早手術(shù)越好。有的學(xué)者通過對(duì)兒童組和成人組手術(shù)病人的隨訪比較,兒童組手術(shù)后效果比成人組好,認(rèn)為脊髓栓系綜合征無癥狀者也應(yīng)手術(shù),以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有不少醫(yī)生認(rèn)為,在還沒有出現(xiàn)其他癥狀之前,可以嚴(yán)密追蹤觀察,一旦出現(xiàn)癥狀,就應(yīng)及時(shí)手術(shù)。
1.切除病灶、松解脊髓栓系的手術(shù) 全麻下安放導(dǎo)尿管后,取俯臥位,消毒手術(shù)區(qū)皮膚及雙下肢,鋪放手術(shù)巾單。根據(jù)病變部位取腰骶部正中縱形或梭形切口,切開皮膚、皮下、深筋膜,沿棘突兩側(cè)剝離骶棘肌,用牽開器撐開,顯露相應(yīng)的棘突和椎板,可發(fā)現(xiàn)缺損的棘突和椎板,打開缺損部位上下各1~2個(gè)棘突和椎板,暴露硬脊膜外腔,可見到硬脊膜外有脂肪瘤樣組織,穿過硬脊膜進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔,清除硬脊膜外脂肪瘤樣組織,用硬脊膜拉鉤,牽起硬脊膜后,打開硬脊膜和蛛網(wǎng)膜,暴露椎管內(nèi),此時(shí)可見到較多的脂肪組織與脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)以及神經(jīng)根包纏在一起,可向上顯露正常的脊髓后,用神經(jīng)剝離器向下仔細(xì)剝離與神經(jīng)包纏在一起的脂肪組織,難以確認(rèn)是不是神經(jīng)組織時(shí)。可用神經(jīng)電刺激器進(jìn)行刺激,以辨認(rèn)神經(jīng)組織,因受到栓系的牽拉,神經(jīng)根呈魚刺樣排列。剝離直到骶尾部,可見到增粗的終絲與脂肪組織粘成一團(tuán),緊密地固定在骶尾部,用神經(jīng)刺激器進(jìn)行刺激,觀察下肢及會(huì)陰部有無反應(yīng),若無反應(yīng),即可確認(rèn)為終絲。連同脂肪組織一同從骶尾部切斷或切除。單純由變形終絲造成的栓系,可切斷或切除,即可松解對(duì)脊髓的牽拉。此時(shí)受到牽拉的神經(jīng),解除了栓系后,可向上移動(dòng)1~2個(gè)椎體。仔細(xì)止血后,嚴(yán)密縫合硬脊膜??捎醚辰钅たp合以加強(qiáng)后部的缺損。因肌肉和皮下剝離較廣,為了防止術(shù)后積液,可在皮下放置硅膠多孔引流管??p合皮下和皮膚,為了防止術(shù)后切口被糞便污染,切口應(yīng)覆蓋防滲的敷料,結(jié)束手術(shù)。穿過硬脊膜或與硬脊膜相連的占位性病變,在手術(shù)過程中應(yīng)給予相應(yīng)切除。
2.脊髓縱裂的手術(shù) 通過切除骨性、軟骨性或纖維性中隔以及附著于中隔的硬脊膜袖來解除對(duì)脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔與脊髓之間關(guān)系截然不同,故兩者的手術(shù)方法也不同。Ⅰ型脊髓縱裂的中隔總是位于硬脊膜外,并成為兩個(gè)互不相通的硬脊膜管的中間隔,中隔常與側(cè)神經(jīng)弓融合。顯露棘突和椎板后并不能立即見到中隔,但可以在椎管擴(kuò)大處定位。小心行椎板切除,直至只有小塊骨島與中隔后側(cè)相連,最后分離中隔與硬脊膜的粘連并完整切除骨性中隔,然后打開兩側(cè)硬脊膜,切斷脊髓與中隔側(cè)硬脊膜袖的纖維束帶,再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹側(cè)與后縱韌帶緊密粘連,能防止腦脊液漏,故不必縫合前方硬脊膜,否則會(huì)增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓縱裂,其中隔為纖維性,位于同一硬脊膜腔內(nèi),手術(shù)只需自中線切開硬脊膜,分離中隔與脊髓粘連,切除中隔。在切除導(dǎo)致脊髓縱裂的骨嵴時(shí)要特別注意采用多種方法止血,因骨嵴局部多有變異血管,且骨質(zhì)血運(yùn)豐富。嚴(yán)格止血是預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥,尤其是粘連所必需的。亦有的學(xué)者通過對(duì)大宗未手術(shù)組病人長(zhǎng)期的隨訪,并未發(fā)現(xiàn)癥狀相應(yīng)加重,且不少病人術(shù)后恢復(fù)的并不理想,反而加重,因此認(rèn)為應(yīng)嚴(yán)格掌握手術(shù)指征,對(duì)無癥狀的病人不宜貿(mào)然手術(shù)。
(二)預(yù)后
脊髓栓系綜合征病人不治療者癥狀多進(jìn)行性加重。手術(shù)后多數(shù)癥狀有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或緩解,感覺運(yùn)動(dòng)功能亦可大部分或部分恢復(fù),但膀胱和直腸功能的恢復(fù)多不滿意。一旦某一種功能遭受器質(zhì)性損害,手術(shù)治療僅能使其穩(wěn)定,不進(jìn)一步惡化,而難以恢復(fù)正常。由于成人型脊髓栓系綜合征病人的脊髓與硬膜粘連,瘢痕形成,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較兒童型大,效果也相對(duì)較差。Pang等治療23例成人型脊髓栓系綜合征。結(jié)果是:疼痛完全消失為83.3%,其余均有減輕;感覺和運(yùn)動(dòng)功能正常為20%,明顯改善66.7%,無變化為13.3%;膀胱直腸功能異常無一例恢復(fù)正常,僅有38.5%的病人有所改善。決定預(yù)后的因素很多,可能與年齡、病程、病因、神經(jīng)損害程度、手術(shù)操作和術(shù)前術(shù)后護(hù)理等有關(guān)。

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