室管膜腫瘤別名:室管膜瘤
(一)治療
手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案,腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內(nèi)壓。目前,幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至0%~2%,而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為0%~13%。對(duì)于未能行腫瘤全切除的患者,術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對(duì)室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認(rèn)識(shí),但多數(shù)作者仍建議行劑量為50~55Gy放射治療。由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā),因此對(duì)室管膜瘤不必行腦脊髓預(yù)防性照射。成人患者術(shù)后化療無(wú)顯著效果,但對(duì)復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者,化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環(huán)磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2~4周開(kāi)始,休息4周后開(kāi)始下一個(gè)療程,可延長(zhǎng)患者生存期,從而使患者可在3歲以后接受放療。
間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施,術(shù)后放療是必需的,放療宜早,劑量應(yīng)較大,55~60Gy。另需加預(yù)防性腦脊髓放療?;熓禽o助治療的手段之一,短期內(nèi)控制腫瘤生長(zhǎng)。
手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應(yīng)用,手術(shù)死亡率幾乎為0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長(zhǎng),邊界清晰,多數(shù)可做到腫瘤全切除。對(duì)于腫瘤生長(zhǎng)部位深在、難以做到腫瘤全切者,次全切除亦可獲得良好的治療效果。放療一般不常規(guī)應(yīng)用。但對(duì)于腫瘤細(xì)胞核呈多形性改變的,或?yàn)榛旌闲允夜苣ち?mdash;—室管膜下室管膜瘤的患者,建議放療。
室管膜瘤的復(fù)發(fā)率較高,兒童后顱凹腫瘤的預(yù)后較差,幾乎所有的病例均在術(shù)后不同的時(shí)間內(nèi)復(fù)發(fā)。室管膜瘤易發(fā)生椎管內(nèi)播散種植,有研究統(tǒng)計(jì)各年齡組室管膜瘤436例,有椎管內(nèi)種植者占11%。幕下室管膜瘤椎管內(nèi)種植者較幕上多見(jiàn)。室管膜母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生率明顯高于室管膜瘤。顱內(nèi)室管膜瘤的顱外轉(zhuǎn)移甚為少見(jiàn),僅有個(gè)案報(bào)道。關(guān)于播散種植的臨床報(bào)道常常低估了這種現(xiàn)象發(fā)生的真實(shí)比率,因?yàn)樵诮^大多數(shù)病例中,并沒(méi)有常規(guī)做脊髓成像。近來(lái),對(duì)后顱凹室管膜瘤脊髓種植轉(zhuǎn)移患者的臨床資料分析表明,播散種植發(fā)生率為6%,而21個(gè)系列報(bào)道綜合發(fā)生率為15%。
蛛網(wǎng)膜下腔種植播散的發(fā)生率根據(jù)腫瘤的部位而變化,幕上室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植的比率為8%,而后顱凹室管膜瘤種植播散發(fā)生率為15%。不同腫瘤病理級(jí)別在轉(zhuǎn)移播散上也有顯著差異,大約20%的高級(jí)別室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植,而低級(jí)別腫瘤出現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移的比例為9%。一般來(lái)說(shuō),高惡性級(jí)別的室管膜瘤比低級(jí)別的腫瘤更可能出現(xiàn)椎管內(nèi)種植,此外,幕下室管膜瘤比幕上腫瘤的播散轉(zhuǎn)移比率要高。
軟腦膜轉(zhuǎn)移的可能性直接影響放射治療范圍的確定,雖然尸檢中檢測(cè)到的腦脊液播散相對(duì)常見(jiàn),但放射治療前進(jìn)行的神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示:除了在年幼的兒童,腫瘤播散的比率很低。兒童腫瘤調(diào)查組報(bào)告,43例兒童室管膜瘤在放療前既沒(méi)有脊髓造影陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),也沒(méi)有椎管MRI陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),絕大多數(shù)軟腦膜轉(zhuǎn)移的患者同時(shí)合并有原發(fā)部位的復(fù)發(fā)。
(二)預(yù)后
影響室管膜瘤預(yù)后的因素包括腫瘤的部位、組織學(xué)類型、復(fù)發(fā)的速度和年齡等,其中前二者起決定作用。國(guó)內(nèi)資料術(shù)后復(fù)發(fā)平均在20個(gè)月內(nèi)。室管膜母細(xì)胞瘤的5年生存率僅為15%。另外一個(gè)潛在的重要預(yù)后因素是手術(shù)切除程度,近全切除組存活率有顯著的提高,50%~60%的腫瘤全切除患者5年內(nèi)未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā),而次全切除者僅21%。45Gy以上的術(shù)后放射劑量可有效控制腫瘤生長(zhǎng)。幕上腫瘤與幕下腫瘤的5年生存率分別為35%與59%。幕下室管膜瘤患者年齡大者預(yù)后稍佳,10歲以下患者平均生存期為2年,而15歲以上患者平均生存期達(dá)4.3~6.0年。復(fù)發(fā)后腫瘤可出現(xiàn)惡性變,兒童惡性室管膜瘤復(fù)發(fā)較快,平均復(fù)發(fā)期限是18個(gè)月,預(yù)后較差。根據(jù)神經(jīng)影像、腦神經(jīng)受損體征等所表現(xiàn)出的腦干受侵犯狀況也與預(yù)后差密切相關(guān)。
間變性室管膜瘤預(yù)后較差,復(fù)發(fā)率高,約68%,并易沿腦脊液播散。5年生存率較室管膜瘤低,為25%~40%。
室管膜下室管膜瘤術(shù)后患者一般預(yù)后良好,極少見(jiàn)復(fù)發(fā)或腦脊液播散。
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