先天性肌強(qiáng)直
(一)治療
先天性肌強(qiáng)直與強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療原則相同，對(duì)局麻藥、抗心律失常藥反應(yīng)較好，這類藥物主要對(duì)鈉通道起抑制作用，對(duì)氯通道的作用不清。美西律是首選藥物，100～300mg，3次/d;奎尼丁硫酸鹽0.3～0.6g，普魯卡因胺(普魯卡因酰胺)250～500mg，1次/d，均有明確療效。抗心律失常藥妥卡尼1200mg/d有效，因可引起粒細(xì)胞缺乏癥而不推薦;苯妥英100mg，3次/d，對(duì)某些病例有效。
服藥過程中應(yīng)注意藥物的副反應(yīng)，需定期檢查血象、心電圖等。乙酰唑胺(醋氮酰胺)、卡馬西平、氯硝西泮也有一定療效，中等劑量皮質(zhì)激素可減輕肌強(qiáng)直。也可試用芍藥甘草湯。
(二)預(yù)后
本病尚無(wú)根治療法。一些先天性肌強(qiáng)直患者可不用藥物治療，常顯遺傳病人在病程中通常無(wú)明顯加重。常隱遺傳者可緩慢加重，并可伴有一過性肌無(wú)力。
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