糖原貯積?、裥?span id="fhzxzlblr9l7" class="h1_sm f14">別名:Ⅰ型糖原累積病
(一)治療
1.一般治療 少量多餐飲食防止低血糖休克或酸中毒的發(fā)生。
2.藥物治療 維生素類藥物,如B族維生素、維生素C等。
3.并發(fā)癥的治療 有感染給抗生素治療。
4.手術(shù)治療 作門-腔靜脈吻合術(shù),改善本病的生化異常。
(二)預(yù)后
預(yù)后不良。多在2歲之內(nèi)夭折。2歲后出現(xiàn)智能低下,若4歲智能無明顯減退者可望繼續(xù)生存,代謝紊亂可望逐步糾正。
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