先天性長結(jié)腸別名:乙狀結(jié)腸冗長癥
(一)治療
治療方法有非手術(shù)和手術(shù)2種。
1.非手術(shù)治療 是治療乙狀結(jié)腸冗長癥的主要方法,也適合于所有乙狀結(jié)腸冗長癥病兒。非手術(shù)治療為排便訓(xùn)練、飲食和藥物等綜合療法,并需要反復(fù)進(jìn)行治療。
排便訓(xùn)練和飲食療法對預(yù)防排便功能紊亂有很大意義,對已有排便功能紊亂的病兒也同樣適用??诜籂钍?,有利于清除乙狀結(jié)腸內(nèi)蓄積的糞便,促進(jìn)乙狀結(jié)腸功能恢復(fù)。但是,恢復(fù)乙狀結(jié)腸功能至少需要1~2個月的時間,故可以采用其他方法輔助治療:口服或注射新斯的明(住院條件下);服用B族維生素;下腹部(乙狀結(jié)腸)電刺激,1次/d,每次10~15min。
非手術(shù)治療愈早并堅持不懈,療效愈好。治愈標(biāo)準(zhǔn):治療后2~4年內(nèi)臨床癥狀消失。
2.手術(shù)治療 乙狀結(jié)腸冗長癥的手術(shù)適應(yīng)證很嚴(yán)格,應(yīng)綜合臨床、X線等資料判斷乙狀結(jié)腸的動力功能。
(1)手術(shù)適應(yīng)證:經(jīng)非手術(shù)治療無效的頑固性便秘;非手術(shù)治療中乙狀結(jié)腸進(jìn)行性擴張或肌電圖顯示動力下降;非手術(shù)治療中腹痛發(fā)作不緩解,且除外其他原因所致。
(2)手術(shù)方法:Lyonyushkin采用Rehbein或Soave法。國內(nèi)有作者按先天性巨結(jié)腸行根治性手術(shù)(Swenson改良法)和乙狀結(jié)腸大部分切除術(shù)(Rehbein法)治療。
(二)預(yù)后
據(jù)Lyonyushkin資料,乙狀結(jié)腸冗長癥的非手術(shù)治療效果好,手術(shù)亦安全,無死亡率。但手術(shù)率在逐年下降:如在1968~1978年200例乙狀結(jié)腸冗長癥病兒,有43例手術(shù),而1978~1988年200例乙狀結(jié)腸冗長癥病兒,僅有2例手術(shù)。
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