(一)治療
過去治療方法惟有截肢，缺乏有效的化學(xué)治療的藥品。目前，只要及早診斷，術(shù)前仔細(xì)分型，細(xì)心手術(shù)加上術(shù)前和術(shù)后的化療，則預(yù)后大為改觀。近年來，5年治愈率有明顯提高。即使有肺部單一結(jié)節(jié)的轉(zhuǎn)移，如能切除，5年生存率仍可大于40%。雖然，成骨肉瘤目前仍是兒童和青少年中惡性腫瘤死亡率很高的疾病，但早期發(fā)現(xiàn)和及時治療已經(jīng)從很大程度上提高了該病的生存率。
比較一致的觀點(diǎn)是，成骨肉瘤一旦經(jīng)病理證實(shí)，就應(yīng)該立即開始前期的化學(xué)治療。切除腫瘤組織是成骨肉瘤治療中最為重要和迫切的任務(wù)。目前多數(shù)學(xué)者強(qiáng)調(diào)在先期化學(xué)治療之后進(jìn)行，過去常規(guī)采用截肢的方法，近年來，隨著腫瘤外科技術(shù)的提高和內(nèi)置物研究的發(fā)展，肢體保存療法顯示了較好的治療前景。
腫瘤組織切除后的鞏固性化學(xué)治療對控制腫瘤轉(zhuǎn)移，提高治療生存率非常重要。一般在手術(shù)治療施行后繼續(xù)進(jìn)行，并做好隨訪工作，定期檢查特別是檢查有否轉(zhuǎn)移的發(fā)生，并根據(jù)病情及時調(diào)整治療方案，必要時也可第2次施行腫瘤的清除手術(shù)。
治療骨肉瘤應(yīng)行根治手術(shù)。有條件的病例可做局部廣泛切除而保留肢體。此外，截肢前要做活體組織檢查，以進(jìn)一步證實(shí)臨床和X線診斷。為了防止腫瘤擴(kuò)散可用電刀操作。
手術(shù)前應(yīng)做如下診斷性檢查：①完整的病史和體格檢查;②全血細(xì)胞計數(shù)、分類、血沉、血鈣，磷和堿性磷酸酶;③病變局部和胸部X線照片;④99mTc核素閃爍造影，個別病例還可用67Ga枸櫞酸鹽(gallium-67 citric);⑤直線斷層照片用以測定腫瘤在骨內(nèi)縱向范圍;⑥腫瘤部位和胸部的CT;⑦病變部的磁共振;⑧雙向周圍血管造影對計劃保留肢體的病例尤為重要。
放療和化療均為重要的輔助治療。放射治療宜分成幾個階段：①活檢前1000～2000Gy共5～6天，最后1天為進(jìn)行活檢的日期。隨后在截肢前后給6000～8000rad。②化學(xué)治療包括選用大劑量甲氨蝶呤(MTX)、亞葉酸鈣(甲酰四氫葉酸)、多柔比星(阿霉素)、博來霉素(爭光霉素)、放線菌素D(更生霉素)作為復(fù)合劑應(yīng)用。
免疫治療為靜脈輸入淋巴細(xì)胞或用干擾素和轉(zhuǎn)移因子，但效果尚未肯定。
(二)預(yù)后
腫瘤的部位距軀干越近的，病死率越高。至于腫瘤的類型和血管豐富的程度與預(yù)后的關(guān)系很難判斷。病兒對所患腫瘤的免疫反應(yīng)也值得注意。有文獻(xiàn)報道，晚期腫瘤做截肢手術(shù)的病兒，有的可長期存活，經(jīng)放射治療后局部不復(fù)發(fā)，肺部轉(zhuǎn)移也奇跡般地消散。這可能與免疫反應(yīng)有關(guān)，提示治療后死亡的腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生了免疫作用。
影響預(yù)后的因素關(guān)鍵在于就診早，腫瘤是否徹底切除，手術(shù)前后的化療和放療。此外，還有瘤細(xì)胞的組織類型、腫瘤大小、手術(shù)前后血清堿性磷酸酶增加的變化以及是否累及局部淋巴結(jié)等。