顱內(nèi)腫瘤別名:中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤
(一)治療
小兒顱內(nèi)腫瘤以手術(shù)切除為主,對多數(shù)腫瘤,術(shù)后可輔以放射治療。惡性膠質(zhì)瘤可用化療或免疫治療。
1.手術(shù)治療 其原則及目的包括以下幾方面,盡可能行腫瘤全切除;保證術(shù)后能緩解顱內(nèi)高壓;手術(shù)應(yīng)解除或至少部分解除對重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫;不能全切除的腫瘤,應(yīng)盡量多切除以達(dá)到充分內(nèi)減壓為后期放、化療創(chuàng)造條件;對腦脊液循環(huán)梗阻者,手術(shù)主要目的是解除梗阻,恢復(fù)循環(huán)通暢;手術(shù)可明確腫瘤的組織學(xué)類型。小兒腦組織處于發(fā)育期,有較強的代償能力,術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)功能損害恢復(fù)較成人快。
2.放射治療 小兒髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤對放療敏感,應(yīng)列為術(shù)后常規(guī)輔助治療。其次,各種類型膠質(zhì)細(xì)胞瘤對放療也有一定效果,未能完全切除的腫瘤也應(yīng)使用。對較良性的顱咽管瘤、星形細(xì)胞瘤的放療早年存在爭議,但近來也傾向于術(shù)后放療能延緩腫瘤的復(fù)發(fā)。放療的指征包括:所有顱內(nèi)惡性腫瘤,不論切除程度如何;手術(shù)未能全切除的腫瘤;CT隨訪發(fā)現(xiàn)增長較快的腫瘤。對于年齡小于3歲的患兒,應(yīng)特別考慮放射治療對發(fā)育腦組織的長期副作用,可引起放射性腦壞死、甲狀腺功能低下、生長發(fā)育遲緩、智商降低等并發(fā)癥。近來利用高劑量分割照射(hyperfraction radiotherapy,HFRT)、瘤腔間質(zhì)內(nèi)放療(interstitial irradiation,Ⅱ)和立體定向放射神經(jīng)外科(stereotactic,radio-neurosurgery)來提高放療效果減少副作用的研究取得了一定進(jìn)展。
3.化學(xué)治療 化療原則上是用于惡性腫瘤術(shù)后,與放療協(xié)同進(jìn)行,復(fù)發(fā)顱內(nèi)惡性腫瘤也是化療的指征,對兒童髓母細(xì)胞瘤的脊髓內(nèi)播散種植化療可做首選方法。給藥途徑視藥物的特征可選擇口服、靜脈、動脈灌注等方式。常用的化療藥物有順鉑、長春新堿、甲氨蝶啶等。近來,對嬰幼兒采用術(shù)后早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病控制效果的研究及大劑量多元聯(lián)合化療后輔以自體骨髓移植(high dose chemotherapy and autologous bone marrow rescue)來減少化療副作用的研究成為熱點。
(二)預(yù)后
小兒顱內(nèi)腫瘤的預(yù)后較成人差,主要因為小兒顱內(nèi)腫瘤惡性者多及良性腫瘤位置深在險要而切除困難。不同類型腫瘤術(shù)后生存期不同,患兒生存期長短取決于下列因素:
①手術(shù)切除程度。
②腫瘤的組織類型。
③病人是否完成術(shù)后放療或化療。
④腫瘤的部位及大小。
⑤是否有復(fù)發(fā)和神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)外的種植或轉(zhuǎn)移。
本組隨訪的921例腦瘤患兒中5年生存率為36.2%,10年生存率為21.6%。其中星形細(xì)胞瘤5年生存率最高(62.6%),多形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤5年生存率不到7.1%。
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