原發(fā)性骨淋巴瘤別名:原發(fā)性骨網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤
(一)治療
目前暫無特效治療,主要治療方法為化療,放療,化學(xué)和放射聯(lián)合治療。手術(shù)治療對于原發(fā)性骨淋巴瘤無明顯療效,目前僅用于診斷,姑息治療。
放射治療是指利用放射線對腫瘤及周圍組織進(jìn)行照射以達(dá)到殺傷腫瘤細(xì)胞,臨床緩解的治療方法。目前,多項研究表明,放療對于原發(fā)性骨淋巴瘤有一定的療效。運用放療治療后,僅有單個骨骼病變的病人的5年生存率為58%,10年生存率為53%;多處骨骼病變的病人的5年和10年生存率分別為42%、35%;合并有軟組織病變的5年和10年生存率為22%、13%。由此可見,MRI對于原發(fā)性骨淋巴瘤的治療效果的判斷有一定的幫助。據(jù)多項實驗表明,放療的劑量,放療的療程安排對于原發(fā)性骨淋巴瘤的療效有一定的影響,如大劑量,多次放療的臨床緩解率略高。但是,臨床多項實驗研究顯示,放療后仍有較多患者復(fù)發(fā),或有全身轉(zhuǎn)移,緩解率僅50%左右。而化療在全身性淋巴瘤病人的廣泛運用,使得部分學(xué)者運用化療治療原發(fā)性骨淋巴瘤,并也獲得了一定的成功經(jīng)驗。
Bacci報道,對于30例PLB病人首先運用放療,(3000~4500cGy)的劑量,在放療后,26例病人進(jìn)行化療(1~2個療程的包括蒽環(huán)類的藥物)。結(jié)果發(fā)現(xiàn),4例僅進(jìn)行放療的患者中,1例在8年后復(fù)發(fā),26例中有3例復(fù)發(fā),平均緩解率為88%,生存期為87個月。Susnerwala研究表明,27例患者中,25例病人運用化療(18例為環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松(強(qiáng)的松),7例為前者再加用柔紅霉素),大部分病人接受了6個療程的化療,持續(xù)約8~12個月,25例病人在化療后,接受了放療。在60個月的緩解率為56%。Fairbanks等報道63例患有原發(fā)性骨淋巴瘤的病人中,50例接受放療,10例接受化療和放療,2例接受化療,1例接受手術(shù)治療,結(jié)果為化療和放療的緩解率為90%,放療為57%。所以,部分學(xué)者認(rèn)為化療和放療的聯(lián)合治療對于病人的緩解率高于單種治療方案。但是,這些臨床研究的工作,都不是對PLB的專一性的治療方案的比較,所以,各項結(jié)果僅提供臨床參考。盡管如此,局限性PLB的治療效果較好,對于早期PLB的病人,運用蒽環(huán)類藥物方案的敏感性及長期生存率均較好。Tondini報道,對于1期和2期的中度和高度PLB,運用包含環(huán)磷酰胺。長春新堿、柔紅霉素、潑尼松(強(qiáng)的松)(CHOP)的化療方案,并在化療后運用放療,緩解率可達(dá)83%,5年內(nèi)無復(fù)發(fā)?;熀头暖煹穆?lián)合治療的作用有待于進(jìn)一步的研究。
本病最常見的治療并發(fā)癥為骨折。骨折可以是因為疾病本身,或放療的副作用,化療后骨骼血管壞死等原因引起。在一項研究中,32例病人接受化療和放療治療,7例有骨折。但是,放療的劑量(≥5000cGy)并沒有增加骨折的發(fā)生率。
(二)預(yù)后
原發(fā)性骨淋巴瘤的預(yù)后主要與淋巴瘤的組織類型,病變范圍,年齡等因素有關(guān)。有裂細(xì)胞性的預(yù)后較好,無裂細(xì)胞性、播散性或多發(fā)性的預(yù)后最差。單發(fā)性病灶的預(yù)后較多發(fā)性,或伴有軟組織的病變的PLB好。此外,年齡,乳酸脫氫酶,ECOG指數(shù)等均可對預(yù)后進(jìn)行一定的評價和估計。
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