肛管直腸惡性黑色素瘤別名:肛管直腸惡性黑素瘤
(一)治療
本病宜早期治療,但治愈困難。
1.手術(shù)治療 就診較早者,行腹會(huì)陰聯(lián)合直腸切除術(shù)。原則上不行腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者則行腫瘤姑息切除術(shù)。
2.化學(xué)治療 對(duì)于播散性病變,化療是主要治療手段,部分病人可取得緩解。對(duì)手術(shù)切除后的病人,化療可作為一種輔助治療。
(1)單一用藥:有效的藥物有順鉑(順氨氯鉑)、達(dá)卡巴嗪(氯烯咪胺)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(環(huán)己亞硝脲)、司莫司汀(甲環(huán)亞硝脲)、放線菌素D(更生霉素)、羥基脲(HV)、長(zhǎng)春地辛(長(zhǎng)春花堿酰胺)、硫酸長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春花堿)及長(zhǎng)春新堿等。達(dá)卡巴嗪對(duì)復(fù)發(fā)性惡性黑色素瘤有一定的療效。給藥方法是2~4.5mg/(kg·d)加入5%葡萄糖溶液中靜滴,連續(xù)10天,休息18天為1療程。其副作用有骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)和類似感冒癥狀。卡莫司三丁的用法是2.5mg/(kg·d)加入5%葡萄糖溶液或生理鹽水200~500ml中靜脈滴注,每周1次,連用3周為1療程。若在應(yīng)用抗癌藥物的同時(shí)進(jìn)行局部體外循環(huán)加熱,可以提高療效。
(2)聯(lián)合化療:2種或2種以上藥物的聯(lián)合化療較單一用藥療效好。常以達(dá)卡巴嗪、亞硝脲類藥物、順鉑和長(zhǎng)春新堿類藥物等合并使用。常用的化療方案有:
①卡莫司三丁125mg,靜滴,每6周的第1~2天;達(dá)卡巴嗪200mg,靜滴,第1~5天;長(zhǎng)春新堿1~2mg,靜注,第1,8天,3周重復(fù),連用3~4周期。
②順鉑100mg/m2,靜滴,第1天;卡莫司三丁125mg,靜滴,第5、12天;達(dá)卡巴嗪200mg/m2,靜滴,第6~10天;長(zhǎng)春新堿1~2mg,靜注,第4、11天,3周重復(fù),連用3~4周期。
3.放療 放射治療對(duì)黑色素瘤不敏感,但有人報(bào)告放療加熱療可提高療效。
4.免疫治療 免疫治療對(duì)黑色素瘤有一定治療效果,常用BCG(凍干卡介苗)皮膚劃痕法或瘤結(jié)節(jié)內(nèi)局部注射。認(rèn)為BCG(凍干卡介苗)能導(dǎo)致黑色素瘤病人體內(nèi)淋巴細(xì)胞集結(jié)于腫瘤結(jié)節(jié),刺激病人產(chǎn)生強(qiáng)力的免疫反應(yīng)。還有用瘤苗、牛痘病毒、短棒菌苗、左旋咪唑和干擾素等,也可取得一定效果。近年來(lái)有作者證明人的黑色素瘤細(xì)胞內(nèi)存在雌激素受體,而采用雌激素藥物治療。
(二)預(yù)后
由于該病惡性程度高,且轉(zhuǎn)移早,故預(yù)后極差,各種治療效果都不很理想。文獻(xiàn)報(bào)告術(shù)后平均生存期為12個(gè)月~1.5年,故有作者認(rèn)為,局部切除術(shù)并不比腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)APR差。
Brady等(1995)報(bào)告Memorial Sloan-Kettering癌腫中心64年來(lái)(1929~1993)治療85例肛管直腸黑色素瘤的經(jīng)驗(yàn)。女46例,男39例。平均年齡60歲(27~85歲)。平均生存期為15個(gè)月,5年生存率為17%。在71例手術(shù)切除者。APR的5年生存率為27%,而局部切除者為5%,說(shuō)明APR手術(shù)效果好。長(zhǎng)期生存者有10例(隨訪5~22.5年),均為女性,其中9例行APR(8例淋巴結(jié)陰性,1例陽(yáng)性)。1例行局部廣泛切除。腫瘤大?。盒蠥PR長(zhǎng)期生存者,平均為2.5cm,而行APR未能長(zhǎng)期生存者為4.5cm。Brady認(rèn)為局部性小型肛管直腸黑色素瘤,無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,APR手術(shù)應(yīng)首選。Wanebo等認(rèn)為,影響本病預(yù)后的主要因素是腫瘤的大小及侵犯深度。當(dāng)腫瘤侵犯深度超過(guò)2mm時(shí),病人術(shù)后多難以生存2年以上。在他們報(bào)道的36例中,局部切除后病人的平均生存期為21.5個(gè)月,腹會(huì)陰切除者中腹股溝淋巴結(jié)陰性者平均生存期為16個(gè)月,陽(yáng)性者為7個(gè)月。
影響預(yù)后的主要因素為腫瘤侵犯深度,若腫瘤深度超過(guò)1.7mm以上,5年生存率為0.85%,85%在2年內(nèi)死亡。尤其是腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)移者,即使轉(zhuǎn)移灶能被切除,平均生存期也僅8個(gè)月。早期診斷和早期手術(shù)為主的綜合治療是改善生存率的主要措施。
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