(一)治療
小腸平滑肌肉瘤的治療仍以手術(shù)切除為主要手段，術(shù)中應(yīng)作冰凍切片。一般以腸段局部切除為宜，腫瘤一般不轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)，故不必行淋巴結(jié)清掃，僅作相關(guān)系膜的扇形切除即可。
如腫瘤已與周圍臟器或組織粘連，不應(yīng)強行分離，應(yīng)同時合并切除與之相連之臟器或組織。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，腫瘤組織極易發(fā)生脫落性種植擴散，造成手術(shù)后復(fù)發(fā)。故操作時應(yīng)十分仔細、輕柔，避免使包膜破裂。如腫瘤已破裂種植，有遠處轉(zhuǎn)移，亦不要輕易放棄手術(shù)，應(yīng)爭取作姑息性手術(shù)，可能時將原發(fā)灶切除，同時耐心地逐個清除可見的腫瘤結(jié)節(jié)，以減輕瘤負荷，術(shù)畢用蒸餾水浸泡腹腔，并行腹腔化療。
十二指腸平滑肌肉瘤好發(fā)于降部與升部交界處的外側(cè)壁，有時腫瘤可相當(dāng)大，但楔形切除腫瘤基底部的腸壁即可，一般不必作胰十二指腸根治術(shù);有時腫瘤基部靠近十二指腸內(nèi)側(cè)壁，或與胰腺難以分離時，可行胰十二指腸切除術(shù)。

　　對于術(shù)后復(fù)發(fā)的平滑肌肉瘤，最終會發(fā)生肝轉(zhuǎn)移。對于單個轉(zhuǎn)移灶可行局部楔形切除。對集中在一處的多個轉(zhuǎn)移灶可行肝部分切除術(shù)。對散在多發(fā)結(jié)節(jié)可行選擇性肝動脈插管栓塞化療。有時經(jīng)過一次肝轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)后，再次出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移，可考慮行第二、第三次肝轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)。
平滑肌肉瘤對放療不敏感，化療尚缺乏有效藥物，有報道選用達卡巴嗪(三嗪咪唑胺)，放線菌素D(更生霉素)等藥物治療，國外用鏈佐霉素對平滑肌肉瘤有一定的療效。另外亦可給予生物治療及中醫(yī)中藥等綜合治療。
(二)預(yù)后
平滑肌肉瘤一般轉(zhuǎn)移較晚，部分病人可帶瘤生存1～2年甚至數(shù)年之久，對其復(fù)發(fā)病例可考慮行多次手術(shù)，積極治療下5年生存的仍較多。由于診斷比較困難，病人接受治療多數(shù)較晚，手術(shù)達到根治者也較少，故預(yù)后較差。死亡原因主要是肝轉(zhuǎn)移。因為平滑肌肉瘤組織極易在術(shù)中脫落種植，術(shù)后復(fù)發(fā)的機會較大。手術(shù)后應(yīng)每3個月進行復(fù)查。