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外陰上皮樣肉瘤

(一)治療
Kasamatsu等認(rèn)為診斷后需立即行根治性外陰切除,至少行局部病灶廣泛切除術(shù)和腹股溝淋巴結(jié)切除。Tialma等發(fā)現(xiàn)5例僅行局部腫塊切除的患者中有2例分別隨訪(fǎng)52個(gè)月、56個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。但鑒于上皮樣肉瘤局部復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率分別高達(dá)77%~87%、45%~58%,所以應(yīng)首選局部病灶廣泛切除術(shù),包括周?chē)=M織至少2cm,并強(qiáng)調(diào)盡量保留陰蒂。Tjalma等還發(fā)現(xiàn)在5例行腹股溝淋巴結(jié)切除的患者中,僅1例確診有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。即使切除轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)也只有姑息性作用,而不能預(yù)防局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,故認(rèn)為區(qū)域淋巴結(jié)的處理以可疑淋巴結(jié)取樣性切除為佳。另外放療和化療多作為術(shù)后的輔助治療,單獨(dú)放、化療效果不可靠。
1.抗癌化療 病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預(yù)后。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有:
(1)VAC方案:長(zhǎng)春新堿(vincristine)1.5mg/㎡,靜注,第1,8天;放線(xiàn)菌素或放線(xiàn)菌素D(更生霉素)400~600μg/㎡;靜注,第1~4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,靜注,第1,4,8天。3~4周重復(fù)使用,但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。有報(bào)道用此方案治療盆腔肉瘤可延長(zhǎng)生存期4~5倍(Rivard,1975)。
(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/㎡,靜滴,第1天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡,靜滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。
(3)CYVADIC方案:環(huán)磷酰胺500mg/㎡,靜滴,第2天;長(zhǎng)春新堿1.5mg/㎡,靜注,第1,8天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,靜滴,第2天。療程間隔4周。有效率47%。
2.惡性淋巴瘤病灶局限者,先行手術(shù)切除,術(shù)后化療,常用方案為
(1)COP方案:環(huán)磷酰胺800mg/㎡。,靜注,第1天及第15天;長(zhǎng)春新堿1.4mg/㎡,靜注,第1天;潑尼松(強(qiáng)的松)100mg,口服,第1~5天。3周重復(fù)1個(gè)療程。有效率80%以上(潘啟超,1989)。
(2)CHOP方案:環(huán)磷酰胺750mg/㎡。靜滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,靜滴,第1天;長(zhǎng)春新堿1.4mg/㎡,靜注,第1天;潑尼松(強(qiáng)的松)100mg,口服,第1~5天。3周重復(fù)1個(gè)療程,有效率達(dá)90%以上。
3.放射治療 軟組織肉瘤于根治性手術(shù)后補(bǔ)充放射治療是有益的,可減少術(shù)后局部復(fù)發(fā)率,與化療綜合應(yīng)用也可達(dá)到近期治愈。
(二)預(yù)后
早診斷、早期廣泛切除病灶將有助于改善預(yù)后。隨訪(fǎng)0~312個(gè)月(平均56個(gè)月),11例存活,占47.8%。術(shù)后有9例患者在1~24個(gè)月內(nèi)局部復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)后4.5~180個(gè)月死亡,均死于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位有肺和區(qū)域淋巴結(jié),還可見(jiàn)轉(zhuǎn)移至頭皮、肝等部位。與不良預(yù)后相關(guān)的因素有:近側(cè)型、腫塊>5cm、血管侵犯、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和高的核分裂數(shù)等。

 

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