(一)治療
Kasamatsu等認為診斷后需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。Tialma等發(fā)現(xiàn)5例僅行局部腫塊切除的患者中有2例分別隨訪52個月、56個月未見復發(fā)和轉移。但鑒于上皮樣肉瘤局部復發(fā)率和遠處轉移率分別高達77%～87%、45%～58%，所以應首選局部病灶廣泛切除術，包括周圍正常組織至少2cm，并強調盡量保留陰蒂。Tjalma等還發(fā)現(xiàn)在5例行腹股溝淋巴結切除的患者中，僅1例確診有淋巴結轉移。即使切除轉移淋巴結也只有姑息性作用，而不能預防局部復發(fā)和遠處轉移，故認為區(qū)域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。另外放療和化療多作為術后的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。
1.抗癌化療 病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前后結合化療可改善預后。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：
(1)VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡;靜注，第1～4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，靜注，第1，4，8天。3～4周重復使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，靜滴，第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/㎡，靜滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg/㎡，靜滴，第2天;長春新堿1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。
2.惡性淋巴瘤病灶局限者，先行手術切除，術后化療，常用方案為
(1)COP方案：環(huán)磷酰胺800mg/㎡。，靜注，第1天及第15天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復1個療程。有效率80%以上(潘啟超，1989)。
(2)CHOP方案：環(huán)磷酰胺750mg/㎡。靜滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，靜滴，第1天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復1個療程，有效率達90%以上。
3.放射治療 軟組織肉瘤于根治性手術后補充放射治療是有益的，可減少術后局部復發(fā)率，與化療綜合應用也可達到近期治愈。
(二)預后
早診斷、早期廣泛切除病灶將有助于改善預后。隨訪0～312個月(平均56個月)，11例存活，占47.8%。術后有9例患者在1～24個月內(nèi)局部復發(fā)，復發(fā)后4.5～180個月死亡，均死于遠處轉移。常見的轉移部位有肺和區(qū)域淋巴結，還可見轉移至頭皮、肝等部位。與不良預后相關的因素有：近側型、腫塊>5cm、血管侵犯、遠處轉移和高的核分裂數(shù)等。