外陰卵黃囊瘤別名：外陰內(nèi)胚層竇瘤
(一)治療
由于卵黃囊瘤惡性程度高，發(fā)生后很快出現(xiàn)淋巴結(jié)及血道轉(zhuǎn)移，因此必須積極采用手術(shù)，而后輔以化療。Flanagan等(1997)建議采用保留生育功能的根治性外陰手術(shù)，因為7例外陰卵黃囊瘤中2例有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而且這2例患者均在1年內(nèi)死亡，所以提出常規(guī)切除腹股溝淋巴結(jié)。
上世紀80年代以來，VAC(長春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)方案化療在卵巢的卵黃囊瘤治療中取得良好的療效。但外陰卵黃囊瘤對VAC方案不夠敏感，3例患者雖然在根治性外陰手術(shù)后輔以VAC方案化療，但均在1年內(nèi)死亡。Graighead等(1993)在手術(shù)切除后采用BEP方案(博萊霉素、依托泊苷、順鉑)化療治療1例外陰卵黃囊瘤，但患者對鉑類藥物耐藥，在術(shù)后5個月出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，予腹股溝外照射后病情控制。
(二)預后
一般預后不良。有2例外陰卵黃囊瘤預后較好，1例發(fā)生于陰蒂的患者在根治性陰蒂切除術(shù)后42個月無瘤生存。另1例為Flanagan等報道的患者，在根治性外陰切除加一側(cè)淺表腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)后給以BEP方案化療，在化療第5周時出現(xiàn)肺纖維化癥狀而停博萊霉素，共給依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和順鉑3個療程。化療后隨訪18個月未見復發(fā)。
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