肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病
(一)治療
BLAG的治療與其他肉芽腫性疾病類似,即需要應用免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療,所不同的是通過此類治療,病人可獲得一次性痊愈而且不需要反復治療,據(jù)報告有一組病人經(jīng)治療痊愈后隨診11~24年均正常存活且疾病再未發(fā)作。
1.對癥治療 BLAG病人的對癥治療常常是針對其合并癥的處理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困難等。
(1)咯血:BLAG病人咯血較少見,一般屬于中、小量的咯血,臨床可以應用酚磺乙胺1.5~2.0g 氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲環(huán)酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中靜滴,也可肌內(nèi)注射卡巴克洛20mg/d及K族維生素,嚴重病人可靜滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般無需應用腦垂體后葉素及輸新鮮全血;自然,在治療原發(fā)病過程中應用免疫抑制劑和激素時上述治療療效更佳。
(2)肺部感染:BLAG病人合并肺部感染者常見,尤其是在應用細胞毒性藥物和激素時,有些病人即因感染出現(xiàn)癥狀而入院。入院時感染多為社會獲得性,隨著針對BLAG治療的應用,感染則逐漸轉(zhuǎn)為院內(nèi)獲得性的細菌或真菌感染,感染的治療應遵循梯級用藥的原則,在病原菌未明時,應選擇廣譜抗生素,一旦確定了病原菌,則應根據(jù)藥敏試驗結(jié)果選用針對性的抗生素或抗真菌藥。
2.針對性治療 BLAG的針對性治療經(jīng)歷了一個探索的過程。起初根據(jù)肺間質(zhì)疾病的治療經(jīng)驗,單純應用潑尼松等激素治療,病情也能獲得緩解但不能痊愈,且易反復,副作用多。后根據(jù)其病理特點,用抗腫瘤細胞毒性藥物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治療,取得了良好的效果,被定為BLAG的基本治療。目前的治療包括以下幾點。
(1)輕、中度病人:單獨口服細胞免疫抑制劑即可,主要是烷化劑。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名:瘤可寧(LEUKERAN)本品對淋巴組織有較高的選擇性抑制作用,使用方法:口服:3~6mg/d,早飯前1h或晚飯后2h服用,持續(xù)服用至療效出現(xiàn)后1周開始減量,這一過程約需要1~3個月,總量為350~500mg。
②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作為首選藥物,在病人不能耐受苯丁酸氮芥或單用皮質(zhì)激素無法控制時使用。用法:口服:1~4mg/d,總量100mg,連用1~3個月后改維持量0.5~2mg/d,維持治療6~12個月。
(2)中、重度病人:需免疫抑制劑與皮質(zhì)激素聯(lián)合應用。常用組合為環(huán)磷酰胺 潑尼松。用法如下:
①環(huán)磷酰胺:口服:1~2mg/(kg·d),最大5mg/(kg·d),應用3~6個月。病人緩解后仍應維持治療至滿1年,劑量遞減,每2~3個月減25mg。
②潑尼松:口服:1mg/(kg·d),最大量:80mg/d,見效后則應逐月遞減,至6個月時降至10mg/d。
③維持治療:對環(huán)磷酰胺不耐受的病人維持治療可改為硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)] 潑尼松(5~10mg/d)維持應用6~12個月。
(二)預后
此病屬于良性病變,預后良好。
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