(一)治療
關(guān)于PTML的治療原則至今仍有爭(zhēng)議。早期許多學(xué)者主張手術(shù)切除。近年來(lái)隨著對(duì)惡性淋巴瘤研究的深入，已證實(shí)淋巴瘤具有高度放射敏感性和化療敏感性。手術(shù)切除在PTML治療中的應(yīng)用逐漸下降。甚至已降為僅作為活檢的手段。在1950～1960年放射治療興起的年代，多數(shù)學(xué)者主張實(shí)行單一的放射治療方案。隨著20世紀(jì)80年代化療藥物的興起，許多學(xué)者又主張化療。近年多個(gè)前瞻性研究指出，聯(lián)合治療可能是原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤的最適宜方案。Doria等分析11個(gè)系列共211例Ⅰ、Ⅱ期病人，發(fā)現(xiàn)總的復(fù)發(fā)率約30%;接受聯(lián)合放療化療者則降至5.1%～7.7%，而局部復(fù)發(fā)率則由12.6%降至2.6%。因此指出，聯(lián)合治療明顯有助于降低復(fù)發(fā)率而提高總的生存率。
目前關(guān)于PTML的治療比較統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)有如以下方面：
1.若ⅠΕ、ⅡΕ期，原則上采取外科手術(shù)切除，方案為甲狀腺切除或加頸淋巴清掃，不主張擴(kuò)大根治術(shù)。術(shù)后輔以放療或化療。
2.若ⅢΕ、ⅣΕ期，原則上采取放療聯(lián)合化療方案。當(dāng)甲狀腺腫塊明顯增大，有壓迫癥狀時(shí)，可采用手術(shù)姑息切除，以解除壓迫。必要時(shí)氣管切開。
3.當(dāng)FNAC無(wú)法證實(shí)診斷而必須開放活檢時(shí)，可進(jìn)行手術(shù)切除。術(shù)后根據(jù)分期，輔以放療或聯(lián)合放療、化療。
4.放療劑量 一般為30～50Gy。放射部位主要采取區(qū)域淋巴結(jié)區(qū)和縱隔區(qū)。
5.化療方案 一般選用CHOP(環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿和Pred)加上博來(lái)霉素、或甲氨蝶呤，或多柔比星(阿霉素)方案，平均周期為6個(gè)療程。
6.治療后常見并發(fā)癥
(1)放射性食管炎、皮膚紅疹等，后期可發(fā)生心肌炎、限制性心包炎。
(2)化療引起的骨髓抑制，病毒性肺炎(博來(lái)霉素)。
(二)預(yù)后
已證實(shí)，中度惡性的、或低度惡性的PTML、或合并HT者預(yù)后較好。而腫瘤的生物行為狀態(tài)、治療方案和縱隔受累明顯影響預(yù)后。Ⅲ、Ⅳ期，縱隔有轉(zhuǎn)移者預(yù)后差。而年齡、性別、乳酸脫氫酶、腫瘤大小和呼吸道受壓等情況，以及有無(wú)“B”癥狀對(duì)預(yù)后影響不明顯，但病人的病理分期、免疫狀態(tài)及腫物生物行為狀態(tài)是影響PTML，預(yù)后的重要因素。
PTML治療后總的生存率為50%～70%。臨床各期的5年生存率分別為Ⅰ期80%、Ⅱ期50%、Ⅲ期和Ⅳ期低于36%。治療后復(fù)發(fā)大多數(shù)在4年內(nèi)，死因多為惡性淋巴瘤進(jìn)展性急變以及腹腔實(shí)質(zhì)臟器轉(zhuǎn)移。