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顱內生殖細胞瘤別名:非典型畸胎瘤

(一)治療
1.腫瘤切除術 近年來普遍應用了CT及顯微外科技術,徹底切除生殖細胞瘤已成為可能。目前常用的手術入路及其選擇原則為:
(1)經頂枕部經胼胝體入路:適用于第三腦室后部的生殖細胞瘤。一般做右側頂枕較大的骨瓣,內緣達矢狀竇旁。
(2)經幕下小腦上入路:適用于腫瘤位于四疊體池或其下方者。病人可采坐位、側臥或俯臥位。行顱后窩正中切口。
(3)經枕部小腦幕入路:腫瘤位于四疊體上方時可采用此入路。術中骨窗要能暴露矢狀竇及橫竇的邊緣。
(4)經側腦室三角區(qū)入路:主要用于腫瘤向一側大腦半球生長時。術后常有同向偏盲。
(5)經額部側腦室入路:可行冠狀切口,右額骨瓣成型開顱。
值得注意的是任何入路均應注意保護好大腦深靜脈,腫瘤應分塊切除,術中應避免損傷瘤周的腦組織。目前生殖細胞瘤的手術原則是盡可能地徹底切除,術后放射治療,或先行分流手術,然后再行腫瘤部分切除(一概要求完全切除,實際上是不可能的)。是否適于全切除,首先取決于腫瘤的組織學結構,其次是腫瘤擴展部位。小的和中等大小的生殖細胞瘤有時可以全切,術后死亡率較高。
2.腦脊液分流術 鑒于腫瘤全切除困難,術后死亡率高,即使腫瘤全切除后,仍難免復發(fā)。因此,有人主張采用腦脊液分流術加術后放療。以往多采用側腦室-枕大池分流術或第三腦室造瘺術。近年來多采用帶活瓣裝置行腦室-心房或腦室-腹腔分流術。分流術的目的是為了解除梗阻性腦積水,術后輔以放療。有人主張所有病人不管是否行全切術,如有顱內壓增高,腫瘤切除前2周,尤其是腫瘤部分切除者均應行腦脊液分流術。由于生殖細胞瘤極易脫落沿腦脊液播散,故已有分流術后發(fā)生腹腔或全身轉移的報道。
3.立體定向活檢術 可在CT導向下行立體定向活檢術,明確病理診斷,為下一步治療提供資料。
4.術后放療及化療 生殖細胞瘤對放射線極為敏感。術后輔以放療可獲穩(wěn)定的療效。但體積較大的腫瘤可以復發(fā),對此類病人應加大照射劑量和擴大照射野。由于生殖細胞瘤發(fā)生蛛網膜下腔及脊髓種植的轉移率達3%~57%,故多數(shù)學者認為不管腦和脊髓有無轉移,均應常規(guī)行全腦和脊髓放療。一般一個療程的劑量為40~60Gy,照射野大約為60~100cm2,整個脊髓的放療劑量為20~30Gy。1歲以內小兒劑量為成人的50%,5歲兒童為成人劑量的75%,8歲以上與成人劑量相同。放療可引起放射性腦壞死及腫瘤周圍瘢痕形成的粘連,盡管如此也有人主張術前應照射20~30Gy的劑量,以減少腫瘤的血液循環(huán)和切除腫瘤時的出血。
生殖細胞瘤化學治療已有不少研究。常用的化療藥物有亞硝脲類、長春新堿、環(huán)己亞胺、放線菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)、博萊霉素、順氯胺鉑等。有不少學者采用不同的化療藥物對生殖細胞瘤進行治療,均獲一定療效,故認為生殖細胞瘤對某些化療藥物是敏感的,可將聯(lián)合化療作為術后的一種輔助治療。
(二)預后
盡管生殖細胞瘤的全切除或部分切除的手術死亡率已降至5%~10%,但是鑒于生殖細胞瘤的性質和部位,即使全切后也難免復發(fā)和轉移,故預后不良。有人長期追蹤直接手術的病例,最晚者術后4年復發(fā)。
術后輔以放療,病人可生存5~20年,有的病例放療后1.5~2個月轉移的生殖細胞瘤也全消失。但放療后1年有20%的腫瘤復發(fā),即使CT掃描顯示腫瘤已完全消失者,也可迅速復發(fā),因此,所有病例應定期復查CT。
生殖細胞瘤的1年生存率為85.7%,5年以上生存率為35.7%,經過綜合治療50%~80%病人可生存5年以上,25歲以下的病人,5年生存率更高。

 

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