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Wegner肉芽腫伴發(fā)的葡萄膜炎別名:中線壞死性肉芽腫伴發(fā)的葡萄膜炎

(一)治療
全身性病變往往需要糖皮質(zhì)激素聯(lián)合氮芥類藥物(環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥)治療。糖皮質(zhì)激素最初所用劑量為1mg/(kg·d),一般于應(yīng)用1個月后根據(jù)患者的反應(yīng)調(diào)整劑量;環(huán)磷酰胺的初始劑量為2mg/(kg·d),一般于疾病控制1年后始逐漸減量,每2~3個月減25mg。由于環(huán)磷酰胺使用的時間長且劑量較大,在治療過程中應(yīng)定期進行血常規(guī)、尿常規(guī)和肝、腎功能等方面的檢查,以免引起嚴重副作用,治療期間白細胞應(yīng)保持在3000/mm3以上。
其他藥物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素等也可用于此病全身病變的治療。最近Taylor等用靜脈注射免疫球蛋白的方法治療1例對環(huán)磷酰胺不能耐受的患者,發(fā)現(xiàn)有較好的治療效果;此外也發(fā)現(xiàn)此種治療對Wegner肉芽腫的全身性病變也有較好的治療作用,但對眼部病變則有加重作用。由于這些報道涉及患者數(shù)目較小,因此,有關(guān)此種方法在治療Wegner肉芽腫中的應(yīng)用指征、治療時間、毒副作用等尚需進一步研究確定。
結(jié)膜炎和鞏膜外層炎一般無嚴重后果,可給予糖皮質(zhì)激素滴眼劑點眼治療;但對于嚴重的威脅患者視力的眼部病變(如眼眶病變、鞏膜炎、周邊潰瘍性角膜炎、葡萄膜炎等),則與全身病變一樣往往需全身應(yīng)用免疫抑制劑,最常用的治療方案也是氮芥類藥物聯(lián)合糖皮質(zhì)激素,治療時間可參考全身病變的治療。
對于嚴重眼眶受累者可考慮行手術(shù)減壓和引流,對于壞死性鞏膜炎患者可考慮行手術(shù)治療,以覆蓋變薄的鞏膜。
(二)預(yù)后
此病在未治療或僅給予糖皮質(zhì)激素治療者預(yù)后差,特別是具有腎功能障礙者更是如此。未治療者平均壽命為5個月,單用糖皮質(zhì)激素者,平均壽命12個月,在用氮芥類藥物治療者則預(yù)后大大改善。在一項隨訪6個月~24年的研究中發(fā)現(xiàn),91%的患者獲顯著改善,75%的患者獲完全緩解。但由于氮芥類藥物的長期使用,可引起感染、腫瘤等多種副作用,應(yīng)密切注意這些副作用。
患者視力預(yù)后主要與眼部病變的類型和嚴重性有關(guān),視神經(jīng)受壓迫、視網(wǎng)膜血管炎和視盤血管炎、壞死性鞏膜炎和角膜潰瘍引起的穿孔、葡萄膜炎所致的黃斑囊樣水腫等往往導(dǎo)致嚴重視功能障礙或視力完全喪失。

 

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