原發(fā)免疫性疾病相關(guān)的淋巴增殖性疾病
(一)治療
主要治療原發(fā)病,異基因骨髓移植已用于WAS、SCID和高IgM綜合征病人的治療。
(二)預(yù)后
本病的預(yù)后既與內(nèi)在的原發(fā)免疫病又與淋巴瘤的類型有關(guān)。宿主的免疫功能狀況是重要的危險(xiǎn)因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵襲性的,但是由于PID人群本身內(nèi)在的情況差異很大和隨后的淋巴瘤又類型多種多樣,因此很難在總體上評(píng)估預(yù)后,而必須對(duì)每例病人進(jìn)行個(gè)體評(píng)估。
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