(一)治療
IHES應(yīng)以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。
1.腎上腺皮質(zhì)激素 可抑制嗜酸粒細(xì)胞的產(chǎn)生，對原發(fā)性和繼發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多癥均有效，因此常作為首選治療。潑尼松1mg/(kg·d)，口服，發(fā)病急者可予相當(dāng)劑量的地塞米松靜脈點滴。病情好轉(zhuǎn)后，改為口服藥，原量維持2周，然后在2～3個月內(nèi)減至半量，再逐漸減量維持1年左右。若減量過程中病情反復(fù)，至少應(yīng)恢復(fù)至減量前用藥。一般認(rèn)為以下患者對潑尼松的治療反應(yīng)較好：
①皮膚表現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫;
②血清IgE增高;
③口服潑尼松后嗜酸粒細(xì)胞下降明顯，持續(xù)時間長。
2.細(xì)胞毒藥物 對于白細(xì)胞增多明顯，外周血中出現(xiàn)原始粒細(xì)胞，臟器浸潤明顯，病情進展快的重癥患者以及皮質(zhì)激素治療療效差者可加用羥基脲治療，1～2g/d，治療7～14天后白細(xì)胞開始下降，至白細(xì)胞降至<10×109/L后，用小劑量維持(每天或隔天0.5g)。亦可加用長春新堿：1～2mg/次，每周1次。長春新堿可快速降白細(xì)胞，用藥1～3天白細(xì)胞數(shù)即可下降，一般多用于白細(xì)胞過高的患者。長春新堿治療，還可用VP16(VM26)、烷化劑如苯丁酸氮芥(瘤可寧)等。
3.生物因子和免疫抑制藥 干擾素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，連續(xù)應(yīng)用。環(huán)孢素A常用劑量4mg/kg，可以同小劑量皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。
4.白細(xì)胞單采術(shù) 對嗜酸粒細(xì)胞計數(shù)絕對值>100×109/L的患者，可用白細(xì)胞分離機單采嗜酸粒細(xì)胞，再用藥物治療。
5.脾臟切除 HES患者約43%有脾臟腫大，巨脾可出現(xiàn)脾功能亢進和脾梗死，導(dǎo)致貧血和血小板減少。出現(xiàn)嚴(yán)重脾功能亢進和脾梗死時，可考慮脾切除治療。
6.骨髓移植 病情進展迅速，常規(guī)治療無效，有染色體異常，年齡小于50歲，有HLA相合供者，應(yīng)考慮異基因造血干細(xì)胞移植。
7.心臟外科 合并心臟病變，50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受損，可行瓣膜修補或瓣膜置換術(shù)。對呂弗琉纖維增生性心內(nèi)膜炎可行心肌內(nèi)膜切除術(shù)或血栓切除術(shù)。心臟外科治療可改善心臟受累者的心功能，可延長其生存期。
在上述治療的同時還應(yīng)注意對癥治療，保護受累的臟器。
(二)預(yù)后
各種不同原因引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，其預(yù)后相差懸殊，有必要鑒別出預(yù)后不良的伴有嗜酸粒細(xì)胞增多的疾病。IHES患者未經(jīng)治療，50%于1年內(nèi)死亡，平均存活為9個月。20世紀(jì)80年代以來，使用激素、細(xì)胞毒類藥物等，5年生存率為20%～80%。