復(fù)發(fā)性多軟骨炎性鞏膜炎別名：復(fù)發(fā)性多發(fā)軟骨炎性鞏膜炎
(一)治療
氨苯砜(dapsone)對(duì)某些RP有治療效果，因此，對(duì)磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的、患彌漫性或結(jié)節(jié)性鞏膜炎的患者，可給予氨苯砜聯(lián)合NSAID。因服用氨苯砜患者可能會(huì)出現(xiàn)輕度溶血，常有代償性網(wǎng)狀細(xì)胞過(guò)多，所以氨苯砜早期宜用小劑量，一般為25mg，2次/d，并注意肝功能監(jiān)測(cè)和血液檢測(cè)，以判斷可否逐漸增加劑量。重者藥量可高達(dá)150mg/d。對(duì)氨苯砜聯(lián)合NSAID口服無(wú)效者，需加用糖皮質(zhì)激素。尚無(wú)證據(jù)說(shuō)明糖皮質(zhì)激素可改變病程。如果患者對(duì)口服氨苯砜、NSAID和糖皮質(zhì)激素仍無(wú)反應(yīng)，可加用免疫抑制劑。MTX每周7.5～15mg，或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg·d)。也可以使用環(huán)孢霉素A(cyclosporin A)。以上方案常用于與RP相關(guān)的彌漫性或結(jié)節(jié)性前鞏膜炎患者。
采用大劑量潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，病程無(wú)法預(yù)測(cè)，55%的RP患者可存活10年之久。另外對(duì)環(huán)磷酰胺也可采取以下方法給藥：環(huán)磷酰胺0.8～1.2g，加入生理鹽水250ml中，緩慢靜脈滴注，持續(xù)2h以上，隨后靜注5%葡萄糖1000ml，以后根據(jù)白細(xì)胞計(jì)數(shù)及身體的恢復(fù)狀態(tài)，可每3～6周重復(fù)1次。發(fā)生壞死性前鞏膜炎的RP患者，如果治療不當(dāng)，可因呼吸衰竭和腎損害而導(dǎo)致死亡。近來(lái)有報(bào)道感染及全身性血管炎致死率較呼吸道阻塞者為高，需要引起足夠的重視。
(二)預(yù)后
與治療其他因素引起的壞死性前鞏膜炎相比較，治療RP性壞死性前鞏膜炎最為棘手，且療效最差。
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