先天性直腸肛門畸形

外科治療的目的是重建具有正?？刂乒δ艿呐疟愀亻T，方法和時間的選擇，根據(jù)各種不同的類型和合并瘺管的情況而定。其治療原則是為了改善術(shù)后排便控制功能，拖出的直腸必須通過恥骨直腸肌環(huán)，為了更好地識別恥骨直腸肌和尿道，中間位和高位畸形可采用經(jīng)骶尾路肛門成形術(shù)或經(jīng)骶腹會陰肛門成形術(shù)。手術(shù)時盡可能減少盆腔神經(jīng)的損傷以增進感覺，拖下的直腸必須血供良好，無張力地到達會陰，縫合時使皮膚卷入肛內(nèi)以防止粘膜脫垂等，這些都是要點，手術(shù)者有無此種概念，將決定預(yù)后是否良好?，F(xiàn)今多數(shù)醫(yī)師主張不適合會陰肛門成形術(shù)者，生后均先行暫時性結(jié)腸造瘺術(shù)，待至6～10個月時施行肛門成形術(shù)，術(shù)后3個月關(guān)閉造瘺。
近年P(guān)enǎ所創(chuàng)導(dǎo)的后矢狀切口的手術(shù)方法，分離到直腸盲端，在直視下處理瘺管，以電刺激識別肌群的位置，保存直腸及肛周的肌肉神經(jīng)血管組織，并恢復(fù)原狀，如若直腸太短或太寬，則從腹腔游離及作尾狀修剪，使直腸盲端準確通過肛提肌及括約肌群中央，從而得到滿意的排便功能。
至于低位畸形的治療，如肛門皮膚瘺無狹窄，排便功能無障礙者，不需治療。肛門或直腸下端輕度狹窄，一般采用擴張術(shù)多能恢復(fù)正常功能。對肛門皮膚瘺者，僅作簡單的"后切"手術(shù)。膜性肛門在新生兒期施行會陰肛門成形術(shù)。肛門前庭瘺如瘺孔較大，在一段時間內(nèi)尚能維持正常排便，可于6個月以后施行手術(shù)。低位者因已通過恥骨直腸肌環(huán)，故手術(shù)較為容易，且術(shù)后排便功能良好。
至于泄殖腔畸形的治療，因一穴肛畸形復(fù)雜、新生兒期先作暫時性結(jié)腸造瘺，6月～1歲時行根治術(shù)。作成皮管或帶蒂小腸移植的陰道成形術(shù)，在新陰道后方行腹會陰肛門成形術(shù)，利用原泄殖腔構(gòu)成尿道一部分，進行泌尿系器官成形術(shù)，爭取一期完成。
【排便功能的評定】
過去記錄標準不一，因而很難作出統(tǒng)一的評價，現(xiàn)宜根據(jù)術(shù)后會陰部清潔程度，分為清潔、污糞、不全失禁及完全失禁四類評分，同時在每項中再按直腸排空功能分別記錄有無糞便積蓄，并須指出是否需作治療，在手術(shù)中發(fā)現(xiàn)其他畸形或并發(fā)癥均須分項記錄，因其可能成為影響評分的重要因素

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