(一)治療
Wilms瘤的治療原則涉及外科、放療及化療等多種方法，可使多數(shù)患兒得以治愈，即使有轉(zhuǎn)移的患者也能獲得良好效果。因腎母細(xì)胞瘤對(duì)放療及化療敏感，故手術(shù)配合放射及化學(xué)治療可顯著提高手術(shù)生存率。瘤體較大者，術(shù)前放療使瘤體縮小有利于手術(shù)，可用長(zhǎng)春新堿做術(shù)前準(zhǔn)備。腎母細(xì)胞瘤綜合治療2年，生存率達(dá)60%～94%，2～3年無復(fù)發(fā)認(rèn)為已治愈。雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤可行雙側(cè)腫瘤切除術(shù)，并輔以放療、化療。成人腎母細(xì)胞瘤預(yù)后較差，化療方法同小兒。
1.外科手術(shù)治療 早期經(jīng)腹行腎切除術(shù)，經(jīng)腹途徑及應(yīng)用Chevron切口為切除腎臟的較好方法。腹腔需完全暴露，特別注意患腎、對(duì)側(cè)腎臟、局部及主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。未受累腎臟需小心觸摸探查及切開腎筋膜觀察有無轉(zhuǎn)移病灶，若有轉(zhuǎn)移灶應(yīng)作病灶切除或部分腎切除。在松解原發(fā)腫瘤時(shí)，應(yīng)先結(jié)扎腎蒂。結(jié)扎前腎靜脈需觸摸，排除有無瘤栓。另外，避免在松解時(shí)造成腫瘤破裂，因許多Wilms瘤的質(zhì)地軟而脆，手術(shù)中發(fā)生腫瘤散落使預(yù)后變差。腫瘤散落可通過全腹腔治療預(yù)防局部腹部復(fù)發(fā)。一側(cè)腎臟、腎筋膜及同側(cè)腎上腺以及局部淋巴結(jié)整塊切除。
若腫瘤與鄰近器官粘連，如脾、胰尾或腰肌，可與腫瘤一并切除，又若腫瘤侵犯重要器官如十二指腸、胰腺或腸系膜根部，則只能做活檢后決定手術(shù)范圍。
2.放射治療 Wilms瘤系放射反應(yīng)敏感性腫瘤，手術(shù)后加放療可改善療效，但術(shù)前較少做放療。尤其<2歲的患兒不需做腫瘤前放療，2歲以上的患兒放療有利。Ⅰ期分化良好腫瘤不做術(shù)后放療，分化不好者腫瘤術(shù)后1～3天開始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手術(shù)區(qū)2Gy，Ⅲ期有腹內(nèi)擴(kuò)散者全腹照射。如有殘余腫瘤，局部增加5～10Gy。1歲以內(nèi)照射10Gy，過量可能影響脊柱發(fā)育。一般不主張對(duì)1歲以內(nèi)嬰兒進(jìn)行放和化療。
3.化學(xué)療法 化療提高Wilms瘤生存率有明顯作用。放線菌素D及長(zhǎng)春新堿均屬有效藥物。化療可使腫瘤體積縮小，減少肺轉(zhuǎn)移及提高生存率。最敏感的藥物為長(zhǎng)春新堿和放線菌素D，兩藥聯(lián)合效果更佳。亦可采用多柔比星(阿霉素)和環(huán)磷酰胺。放線菌素D 15μg/(kg·d)，共5天，較理想的劑量可為每3周1.2 mg/m2。第6周和3個(gè)月重復(fù)。此后每3個(gè)月重復(fù)至第15個(gè)月。有惡心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、脫發(fā)、骨髓抑制等副作用。
長(zhǎng)春新堿：1.5mg/m2，每周1次，共8～10次，以后在放線菌素D療程前后1周重復(fù)?？沙霈F(xiàn)周圍神經(jīng)損害、肌腱深反射消失、脫發(fā)、骨髓抑制紅細(xì)胞生成等毒性反應(yīng)。
環(huán)磷酰胺：10mg/(kg·d)，共3天，每6周重復(fù)1次。
多柔比星(阿霉素)：20mg/m2，1次/d，共3天，每3個(gè)月重復(fù)與放線菌素D交替進(jìn)行。除具有類似放線菌素D毒副作用外，對(duì)心臟亦有毒性反應(yīng)。
Ⅰ期采用放線菌素聯(lián)合長(zhǎng)春新堿半年，分化不良者同時(shí)用多柔比星(阿霉素)。其他期以三藥聯(lián)合較好。
總之，化療的應(yīng)用已改變了Wilms瘤的生存率。在普遍應(yīng)用化療前，患者生存率在25%～40%。目前手術(shù)結(jié)合化療的治愈率為86%。以及80% Wilms瘤可通過手術(shù)、放療及化療治愈。
4.轉(zhuǎn)移灶治療 肺轉(zhuǎn)移局部照射12Gy，肝轉(zhuǎn)移30Gy，照射3～4周，同時(shí)需三藥聯(lián)合化療。雙側(cè)腎胚胎瘤，可同時(shí)或先后發(fā)病，一般不主張雙腎切除后行腎移植，因其預(yù)后不比腫瘤單純切除配合放、化療效果好。
在治療前，對(duì)于腫瘤的特異性和預(yù)后因素應(yīng)有充分的了解，根據(jù)具體病例制訂合適的治療方案，才能使治療效果提高。在治療過程中，更要防止有害無益的過度治療。在主要治療結(jié)束之后，定期隨訪是非常重要的。
采用手術(shù)配合化療及放療的綜合療法，已是公認(rèn)的治療方法。但如何組合和應(yīng)用劑量以及療程，使達(dá)到危害最小而療效最高的目的，是值得深入研究的。
腎切除是治療的主要手段，術(shù)時(shí)常有少量失血。對(duì)于巨大腫瘤，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險(xiǎn)。因此，術(shù)前準(zhǔn)備要有中心靜脈插管和監(jiān)測(cè)，必要時(shí)可快速補(bǔ)充血容量。橈動(dòng)脈插管和監(jiān)測(cè)，可及時(shí)作血?dú)夥治?，術(shù)時(shí)置導(dǎo)尿管和術(shù)后尿量監(jiān)測(cè)。
瘤體較脆易破裂，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進(jìn)路是橫切口，從第12肋骨的腋前線到達(dá)對(duì)側(cè)緣。切除巨大腫瘤時(shí)，可能要加作胸部延長(zhǎng)切口，使手術(shù)較為容易且安全。要求過細(xì)地探查腹腔，可能有淋巴結(jié)和/或肝轉(zhuǎn)移，對(duì)于可疑的淋巴結(jié)要作活檢，并用金屬夾作好標(biāo)記。對(duì)側(cè)腎臟要仔細(xì)的檢視和觸捫。外科醫(yī)師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤(rùn)的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細(xì)地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠(yuǎn)端結(jié)扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈，應(yīng)切開靜脈去除瘤栓。瘤栓擴(kuò)展至右心房，則要借助體外循環(huán)才能成功的達(dá)到目的。
傳統(tǒng)要求手術(shù)時(shí)早期結(jié)扎腎靜脈，認(rèn)為可以減少肺瘤栓的危險(xiǎn)性。然而，根據(jù)各方資料，靜脈結(jié)扎的時(shí)機(jī)，并不影響預(yù)后，結(jié)扎腎靜脈先于結(jié)扎腎動(dòng)脈，則流出阻斷先于流于阻斷，結(jié)果是瘤體充血腫脹，增加脆性，腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術(shù)上可行時(shí)，應(yīng)早期阻斷動(dòng)脈，使瘤體縮小和減少脆性，便于操作。當(dāng)腫瘤巨大時(shí)，不可能先顯露腎靜脈，要等待四周游離后，從側(cè)面到達(dá)腎門，如經(jīng)胸腹聯(lián)合切口，則較為便利。
當(dāng)遇到少見的病例，腫瘤巨大和/或病人情況太差時(shí)，為了使術(shù)前瘤體縮小，便于切除時(shí)簡(jiǎn)易安全，可應(yīng)用一療程長(zhǎng)春新堿或放療或腎動(dòng)脈栓塞。但使用術(shù)前治療方案前，其生存率并不改善，況且術(shù)前治療有以下缺點(diǎn)：①甚至是小劑量化療，亦可破壞腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，從而不能進(jìn)行分期，結(jié)果是給予不適當(dāng)?shù)闹委煼桨?。②可以發(fā)生誤診。某些腹部腫塊病例，剖腹證明不是腎母細(xì)胞瘤。③嬰兒的Ⅰ期腫瘤，接受不適當(dāng)?shù)男g(shù)前治療。
結(jié)合腫瘤的分期與組織病理學(xué)分類，可采用下列具體方案。
(一)預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)
Ⅰ期　瘤腎切除術(shù)，化療(長(zhǎng)春新堿+放線菌素D)，療程10周或6個(gè)月，不作放療。
Ⅱ期　手術(shù)，化療(長(zhǎng)春新堿+放線菌素D+阿霉素)，療程15個(gè)月，不作放療或放療20Gy。
Ⅲ期　手術(shù)，化療同Ⅱ期，放療10Gy或20Gy。
Ⅳ期　手術(shù)，3藥化療同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用環(huán)磷酰胺為4藥化療，放療20Gy。
(二)預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)
任何分期　瘤腎切除術(shù)，3藥和4藥化療，放療劑量按年齡增至40Gy。
1.化療藥物　①放線菌素D15μg/(kg·d)，連續(xù)5天，第6周和3個(gè)月時(shí)重復(fù)，此后，每3個(gè)月為一療程。②長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2,每周1次，8～10周為一療程。③阿霉素40mg/m2，分2～3天靜注，每4周1次，總量300～400mg/m2。④環(huán)磷酰胺10mg/(kg·d)，連續(xù)3天，以后，每6周為一療程。
2.放射療法　在術(shù)后48～72小時(shí)進(jìn)行，不宜晚于10天。
雙側(cè)腫留的治療：根據(jù)個(gè)別病例選擇最佳方案，目的是保留更多有功能的腎組織，將大的腫留作腎切除;另一側(cè)作活檢或部分切除，術(shù)后化療和放療。同時(shí)發(fā)生的雙側(cè)腫瘤，時(shí)常是預(yù)后好的組織類型，傾向應(yīng)用較保守的方法。對(duì)于預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)，要加強(qiáng)治療計(jì)劃。
轉(zhuǎn)移腫瘤的治療：目前認(rèn)為應(yīng)用化療為第一線，外科手術(shù)為第二線。例如肺轉(zhuǎn)移的治療，先化療，以后再切除殘留病灶，但外科切除轉(zhuǎn)移瘤要在加強(qiáng)化療之后進(jìn)行。
(二)預(yù)后
許多因素影響預(yù)后，最重要者為組織病理學(xué)改變。Wilms瘤的組織病理學(xué)分為有利與不利兩類。前者為高分化腫瘤，后者為中、低分化病變伴肉瘤樣成分。高分化腫瘤占90%，治愈率85%～90%;而中、低分化腫瘤占10%～15%，治愈率為25%。其他影響預(yù)后因素包括腫瘤體積大小、包膜侵犯、淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及集合系統(tǒng)或血管侵犯。