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淀粉樣變病

治療首先是針對原發(fā)病而防止淀粉樣變性產(chǎn)生,淀粉樣變性本身是對癥治療,腎淀粉樣變性的病人可進行腎移植,存活期較其他腎病長,但早期的死亡率較高,淀粉樣變性最終會在供體腎內(nèi)復發(fā),但有些移植者可存活10年。原發(fā)性淀粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙,正在進行臨床試驗以比較這些治療計劃。干細胞移植計劃尚有爭議。洋地黃可用于淀粉樣心臟病可能出現(xiàn)心律失常的病人中,但需謹慎使用。心臟移植已取得成功,需嚴格選擇病人。秋水仙用于防止家族性地中海熱病人的急性發(fā)作,且顯示經(jīng)治療后無新的淀粉樣物質(zhì)出現(xiàn),淀粉樣變性呈下降趨勢。應用轉(zhuǎn)變的轉(zhuǎn)甲狀腺素,肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性淀粉樣變性進行治療已取得很好的療效。

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