日韩大乳视频中文字幕,亚洲一区二区三区在线免费观看,v在线,美女视频黄频a免费大全视频

疾病庫大全   >  內(nèi)科   >  鐮狀細胞病

鐮狀細胞病別名:血紅蛋白S病

純合子病人的壽命已穩(wěn)定地提高到超過50歲。常見的死因是并發(fā)感染,多發(fā)性肺栓塞,重要區(qū)域的血供堵塞以及腎功能衰竭。
由于尚無體內(nèi)抗鐮狀細胞貧血的藥物,因而治療是對癥的。脾切除與補血藥物無用。輸血可用于非常嚴重的貧血(例如再生障礙危象伴有嚴重感染),但不用于治療疼痛危象。一般說來,對該危象的治療應使用有效的經(jīng)口或經(jīng)靜脈輸液,可給予包括麻醉劑在內(nèi)的鎮(zhèn)痛劑(按時,常需要高劑量)以控制疼痛。危象可能持續(xù)5天。公認的輸血適應證為出現(xiàn)心肺癥狀(特別是在血紅蛋白<5mg/dl時)或體征(例如高輸出量心力衰竭或血氧過低,氧分壓<65mmHg)或存在其他危及生命的情況而改善供氧會有益時(例如膿毒血癥,嚴重感染,腦血管意外,器官衰竭)。在全身麻醉和手術(shù)前,亦主張輸血和置換紅細胞,目的在于將血紅蛋白A含量維持在>50%,然而其療效尚未證實。慢性輸血療法看來可防止腦血管出血復發(fā),該療法推薦用于18歲以下的腦血管意外患者,療程≥3年,一般每3~4周一次,以維持HbA達總Hb的50%~70%。對難以愈合的腿部潰瘍和妊娠期的患者亦主張用輸血療法。
由于治療的目的是使鐮狀細胞的濃度<30%,血細胞的比積≤46%,部分交換輸血通常是最佳措施。部分交換或多次輸血可以阻斷疼痛危象的頻繁發(fā)作周期。部分交換輸血可在體外血細胞分離機進行,經(jīng)分離機從患者血中選擇性去除病變紅細胞,正常人紅細胞(含HbA)持續(xù)輸入達到預期的HbA濃度>50%(可經(jīng)Hb電泳測出),小心使血細胞比容維持在<46%,以不至于發(fā)生高血粘度癥。多次輸血方法以同樣的目的輸入正常紅細胞,用于血細胞比容<22%~24%的患者。正常紅細胞可抑制內(nèi)生性鐮狀細胞的生成。由于正常紅細胞壽命較長,在總體細胞增加時,鐮狀細胞比例將降低。
預防性地使用抗生素,肺炎球菌疫苗),對嚴重細菌性感染的早期診斷和治療以及自4個月齡開始持續(xù)口服青霉素預防性療法,這些措施已使死亡率降低,尤其在童年期。由于胎兒血紅蛋白(HbF)增高的鐮狀細胞綜合征患者似乎可防止某些不良后遺癥,羥基脲,一種核糖核苷酸還原酶抑制劑,可提高胎兒血紅蛋白含量,可降低50%疼痛危象的發(fā)生率,并可減少急性胸痛危象和輸血的需要。
此外,骨髓移植療法在少數(shù)病例取得成效,然而神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥似有增加。近年認為基因療法是最有希望治愈本病的措施。

推薦藥店

同仁堂

鐮狀細胞病找問答

暫無相關問答!

鐮狀細胞病找藥品

暫無相關藥品!

用藥指南

暫無相關用藥指導!

鐮狀細胞病找醫(yī)生

更多 >
  • 謝靜 謝靜 主治醫(yī)師
    四川省第四人民醫(yī)院
    病理科
  • 楊莉 楊莉 副主任醫(yī)師
    陜西省結(jié)核病防治院
    病理科
  • 李本國 李本國 執(zhí)業(yè)醫(yī)師
    淄博口腔醫(yī)院
    內(nèi)科
  • 超員祥 超員祥 副主任醫(yī)師
    淄川區(qū)醫(yī)院
    內(nèi)科
  • 李慧慧 李慧慧 主任醫(yī)師
    南昌大學第二附屬醫(yī)院
    血液科
  • 牟海燕 牟海燕 主任醫(yī)師
    南昌大學第二附屬醫(yī)院
    干細胞再生醫(yī)學科
  • 葛崢 葛崢 主任醫(yī)師
    江蘇省人民醫(yī)院
    血液科
  • 許家仁 許家仁 主任醫(yī)師
    江蘇省人民醫(yī)院
    血液科

鐮狀細胞病找醫(yī)院

更多 >