特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征
由于本病是嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)組織或嗜酸性細(xì)胞內(nèi)含物的釋放所致,因而治療應(yīng)試圖降低嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù).在進(jìn)行性器官系統(tǒng)功能異常發(fā)生前是不必處理的,患者每隔3~6個(gè)月作一般性檢查一次.對(duì)器官系統(tǒng)的并發(fā)癥應(yīng)積極治療。
治療的基本藥物是皮質(zhì)激素和羥基脲.起始強(qiáng)的松每日(1mg/kg)口服,持續(xù)服用至臨床表現(xiàn)改善和嗜酸性細(xì)胞數(shù)恢復(fù)正常.確當(dāng)?shù)膹?qiáng)的松治療至少應(yīng)持續(xù)2個(gè)月.若病情緩解,劑量應(yīng)逐漸減少.在后2個(gè)月內(nèi)減少至每天0.5g/kg,以后減為以此劑量隔日治療.可進(jìn)一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量.若病情和嗜酸性細(xì)胞增多不能被強(qiáng)的松控制或所需劑量增大到患者不能接受程度,應(yīng)加羥基脲口服劑量每天為0.5~1.5g,以使白細(xì)胞數(shù)維持在4000~10000/μl.偶爾在使用羥基脲誘導(dǎo)期間嗜酸性細(xì)胞數(shù)>100000/μl,應(yīng)考慮白細(xì)胞單采術(shù)。
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