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近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒

堿性藥的需要量大于DRTA,一般口服碳酸氫鈉5~10mmol/kg/24小時,方可使血漿HCO-3濃度維持在正常水平;也可與構(gòu)椽酸鹽緩沖液交替服用。配方:枸椽酸鈉50g,枸椽酸鉀50g,枸櫞酸100g加水至1000ml。每日口服3次,每次50ml。補充大量NaHCO3后流入遠(yuǎn)端腎單位的量增多,超過遠(yuǎn)端腎小管重吸收的能力而從尿中排出。低鹽飲食使細(xì)胞外液縮減刺激近端腎小管HCO-3的重吸收,可減少NaHCO3的用量。雙氫克尿噻對本病亦有作用,用量1.5~2~mg/kg,有利于酸中毒被糾正。服用期間應(yīng)注意鉀的補充。
PRTA的治療目的是經(jīng)常維持血中HCO-3的濃度在正常范圍,酸中毒得以糾正,生長速度正常。長期服用堿性藥物治療無明顯副作用,當(dāng)生長停止后,臨床無明顯癥狀時可以停藥。如再出現(xiàn)癥狀可再服藥治療。

 

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